永存左上腔静脉是一种具有代表性的体静脉异位引流，是胚胎期左前主静脉近心段未退化形成的，为先天性的血管畸形。
左上腔静脉是在正常胚胎发育过程中，左前主静脉近端退化不完全而异常粗大所致，在先天性心脏病患儿中占3%-10%。在胚胎发育过程中，左、右两侧分别存在一条前主静脉，左侧称为左前主静脉，右侧称为右前主静脉。随着心脏的不断发育，左前主静脉逐渐退化成一条纤维条索的静脉韧带结构，部分残存为左心房斜静脉。右前主静脉最终发育成上腔静脉。如果右前主静脉发育不良甚至闭锁、左无名静脉发育不良、大动脉转位等，无论静脉本身的发育异常，还是心脏的发育不良，导致胚胎期血流动力学发生改变，使左前主静脉成为一个代偿性的通道而未发生退化，则形成永存左上腔静脉。
从临床角度考虑，永存左上腔静脉往往不是一个单独的病变，多与心血管其他畸形的血流动力学改变有关。部分可能无任何临床表现，也可能出现心功能衰竭，有活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、肺水肿及感染性心内膜炎等。因此，需要由专业医生辨明诊治。