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蚕豆病是什么

汪云儿科主任医师
北京中西医结合医院三甲

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的常见类型,属于X连锁不完全显性遗传代谢病,因体内缺乏G6PD酶,食用蚕豆或接触相关诱因后会引发急性溶血性贫血。

1、发病原因:根本原因是G6PD基因发生突变,导致机体无法合成足量的G6PD酶,红细胞膜的稳定性下降,易被氧化破坏引发溶血。除新鲜蚕豆外,干蚕豆、蚕豆粉、蚕豆酱等加工制品,甚至接触蚕豆花粉、蚕豆制品加工环境,都可能诱发发病。

2、高发人群:男性患病概率远高于女性,儿童是主要高发群体,多在食用蚕豆后数小时至数天内发病。

3、主要症状:轻症表现为头晕、乏力、面色苍白、轻度黄疸,重症会出现血红蛋白尿、少尿、腹痛,甚至休克、急性肾衰竭。

4、疾病特点:发病具有突发性和自限性,轻症患者脱离诱因后,溶血症状会逐渐缓解,重症则需及时医疗干预。

日常需严格让患者规避所有蚕豆及含蚕豆成分的食品,就医时必须主动告知医生G6PD缺乏病史,避免使用磺胺嘧啶、呋喃妥因、伯氨喹等禁忌药物。若出现溶血症状,需立即前往医院血液科就诊,做血常规、肝功能检测,不可自行服用偏方,避免加重溶血。

蚕豆病的日常防护

  • 明确禁食范围:不仅要避免蚕豆,还需排查零食、调味品中的蚕豆成分,如蚕豆酥、粉丝、豆瓣酱等,购买食品前仔细看配料表。
  • 做好接触防护:避免前往蚕豆种植地、晾晒地,不接触蚕豆植株和花粉,晾晒衣物远离蚕豆种植区域,防止间接接触。
  • 定期检测监测:儿童每年做一次G6PD酶活性检测,了解酶缺乏程度,同时监测血常规,及时发现潜在的溶血倾向。
2026-02-06
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