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蝴蝶宝贝的症状是什么

张海涛儿内科副主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院三甲复旦榜 A+

蝴蝶宝贝指的是遗传性大疱性表皮松解症,是一种常染色体遗传性皮肤病,可分为单纯型遗传性大疱性表皮松解症、交界型遗传性大疱性表皮松解症、显性营养不良型遗传性大疱性表皮松解症、隐性营养不良型遗传性大疱性表皮松解症、Kindler综合征五种类型,具体症状有所不同。

1、单纯型遗传性大疱性表皮松解症

水疱位于表皮内,仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕,仅留下暂时色素沉着,患儿生长发育正常;

2、交界型遗传性大疱性表皮松解症

水疱位于透明板和基底膜带中央,出生时可有泛发性水疱,甚至出现广泛性剥脱,愈合后往往会留下瘢痕。可合并其他系统并发症,包括骨骼变形、胃肠道损害等,患儿多在两岁内死亡;

3、显性营养不良型遗传性大疱性表皮松解症

患儿症状较轻,通常身材正常,健康状况良好。为松弛的大疱,愈合后留瘢痕或萎缩。可伴有鱼鳞病、毛周角化、多汗症等疾病;

4、隐性营养不良型遗传性大疱性表皮松解症

患儿症状较重,疱大而松弛,常伴毛发脱落、牙齿、甲板发育不良等表现;

5、Kindler综合征

皮肤受到摩擦后出现水疱和大疱,随年龄增长,症状会有好转,皮肤可出现明显的光敏反应。

遗传性大疱性表皮松解症目前尚无有效治疗方法,日常生活中,可以保护身体易摩擦的部位,减少摩擦刺激,防止水疱出现。

2024-04-30
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