血管性水肿,又称为巨大荨麻疹,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,可分为获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿。

- 获得性血管性水肿主要由过敏反应、自身免疫性疾病等原因引起。食物(如鱼虾、蛋类、牛奶等)、药物(如青霉素、阿司匹林等)、吸入物(如花粉、尘螨等)等过敏原都可能引发机体的过敏反应,导致血管性水肿。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,免疫系统异常攻击自身组织,可能影响血管通透性,进而引发血管性水肿。
- 遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病,主要由C1酯酶抑制剂(C1-INH)基因缺陷引起。患者体内C1-INH的数量或功能不足,导致补体系统和激肽系统过度激活,产生过多的缓激肽等血管活性物质,引起血管扩张和通透性增加,从而出现血管性水肿。
- 血管性水肿主要表现为皮肤突然出现的局限性肿胀,边界不清,呈淡红色或苍白色,质地柔软,一般不痒或仅有轻度瘙痒。肿胀通常在数小时至数天内逐渐加重,然后自行消退,消退后不留痕迹,但可能会反复发作。常见于眼睑、口唇、外生殖器等皮肤疏松部位,也可发生于四肢、躯干等其他部位。
血管性水肿可累及口腔、咽喉、胃肠道等黏膜。发生在口腔黏膜时,可导致口腔肿胀、疼痛,影响进食和说话;发生在咽喉部时,可引起喉部水肿,导致呼吸困难,甚至窒息,这是血管性水肿最严重的并发症,需要紧急处理;发生在胃肠道黏膜时,可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状,常伴有肠鸣音亢进。
血管性水肿的治疗
1、一般治疗:对于获得性血管性水肿,应尽量寻找并去除诱发因素,如避免接触过敏原、停用可疑药物等。同时,要注意休息,避免过度劳累,保持心情舒畅。
2、抗组胺药物:对于轻至中度的血管性水肿,尤其是由过敏因素引起的,可使用抗组胺药物,以减轻过敏反应,缓解症状。
3、糖皮质激素:对于病情较重、伴有呼吸困难或其他严重症状的患者,可给予糖皮质激素治疗,以减轻炎症反应,缓解水肿。
4、其他药物:对于遗传性血管性水肿,可使用C1-INH浓缩物、缓激肽受体拮抗剂等进行治疗。此外,对于伴有喉头水肿的患者,可能需要使用肾上腺素等药物进行急救。

