蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，其主要原因是G-6-PD基因突变导致的酶活性降低或缺乏，治疗方面主要包括去除诱因、支持治疗和药物治疗。
1、原因
- 遗传：是蚕豆病的主要原因，当父母中一方或双方携带G-6-PD基因缺陷时，子女患病的风险显著增加。
- 食物触发：食用蚕豆或蚕豆制品是蚕豆病最常见的触发因素，这些食物中的某些成分可能含有氧化剂，对G-6-PD缺乏的红细胞产生损伤。
- 药物诱导：如奎宁、伯氨喹、阿司匹林等也可能诱发溶血反应，这些药物可以破坏G-6-PD缺乏的红细胞，导致溶血。
- 其他因素：感染、疲劳、手术、饥饿等应激状态也可能加剧溶血反应，哺乳母亲食用蚕豆后给婴儿哺乳，也可能引发婴儿蚕豆病。
2、治疗
- 去除诱因：首先应立即停止食用蚕豆及其制品，避免接触可能诱发溶血的药物和化学物质。
- 支持治疗：对于急性溶血发作的患者，需要给予补液、纠正水电解质失衡和酸碱平衡紊乱等支持治疗，贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于一周内自行停止。贫血较重时，可遵医嘱输注G-6-PD正常的红细胞。
- 药物治疗：对于严重的溶血反应，可以在医生指导下使用肾上腺皮质激素、大剂量维生素C等药物进行免疫抑制和抗氧化治疗，这些药物可以稳定红细胞膜，减轻溶血反应。
蚕豆病目前无法根治，但可以通过避免诱因和及时有效的治疗来控制病情。患者需定期进行血液检查，监测病情变化。
蚕豆病要怎么预防
- 避免食用蚕豆及蚕豆制品，这是预防蚕豆病发作的首要措施，由于蚕豆及蚕豆制品中可能含有诱发溶血的成分，患者必须严格避免食用。除了蚕豆外，某些氧化性强的食物如蓝莓、草莓等也可能增加发病风险，患者应尽量避免或减少摄入。
- 避免使用氧化性药物，这些药物可能破坏G-6-PD缺乏的红细胞，导致溶血反应，在使用任何药物前，患者应咨询医生或药师，确保药物安全。部分解热镇痛药、磺胺类药物、抗疟药等也可能诱发蚕豆病，患者在使用时应特别小心。
- 避免接触樟脑丸，樟脑丸中含有萘酚成分，这是一种氧化剂，可能对身体造成损伤并加重病情，患者应尽量避免接触樟脑丸。保持衣物、被褥的清洁和干燥，避免潮湿和发霉，以减少感染的风险。感染、疲劳等应激状态可能加剧溶血反应，患者应合理安排休息和工作时间，避免过度劳累。