尿崩症是一种因抗利尿激素分泌不足或肾脏对ADH反应缺陷，导致肾小管重吸收水功能障碍的综合征，临床表现为多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。其病因复杂，涉及中枢性、肾性等多种机制。
1、中枢性尿崩症：
- 肿瘤压迫：颅咽管瘤、松果体瘤等颅内肿瘤可直接侵犯下丘脑或垂体柄，阻断ADH运输通路。
- 头颅外伤：车祸、坠落伤等外力撞击可损伤垂体柄，导致ADH分泌细胞永久性破坏。
- 手术并发症：垂体瘤切除术可能损伤正中隆突以上的垂体柄，引发一过性或永久性尿崩症。
- 感染与炎症：脑炎、脑膜炎等感染性疾病可破坏下丘脑视上核和室旁核，干扰ADH合成。
2、肾性尿崩症：
- 遗传性因素：AVP受体2型基因突变或水通道蛋白2基因突变，导致肾脏对ADH反应低下。
- 药物损伤：锂盐类药物通过抑制腺苷酸环化酶活性，阻断ADH诱导的cAMP生成，进而影响肾小管对水的重吸收。
- 肾脏疾病：慢性肾盂肾炎、肾小管酸中毒等肾脏病变可破坏集合管细胞功能，降低其对ADH的敏感性。
3、妊娠性尿崩症：
- 胎盘酶降解：妊娠期间胎盘分泌的半胱氨酸氨基肽酶可加速ADH降解，导致体内ADH相对不足。
- 血容量增加：孕妇血容量扩张可稀释ADH浓度，同时改变肾脏滤过和重吸收状态，诱发尿崩症。
尿崩症的病因涉及多系统、多机制，需通过禁水试验、血浆渗透压测定、颅脑MRI等检查明确病因。不同病因的尿崩症在临床表现、病程进展及预后方面存在差异，需针对性制定诊疗策略。
尿崩症要如何治疗
- 药物治疗：对于中枢性尿崩症，主要使用去氨加压素。它能增加肾脏集合管对水的重吸收，减少尿液生成。可通过口服、鼻喷或注射等方式给药，具体剂型和剂量需依据患者病情及个体差异，由医生精准确定。
- 饮食管理：患者应限制钠盐摄入，高钠饮食会加重多尿症状，而控制钠盐能减少尿液渗透压，降低肾脏排水负担。同时适当增加富含钾的食物，如香蕉、土豆等，维持电解质平衡。
- 生活方式调整：保证充足水分摄入，随时补充因多尿丢失的水分，预防脱水。建立规律作息，避免熬夜与过度劳累，稳定内分泌系统，减少对病情的不良影响。