小儿肾脏风湿病是一类以肾脏及风湿免疫系统受累为特征的疾病，涵盖多种病因复杂、临床表现多样的疾病谱系。其本质是免疫系统异常激活后，通过免疫复合物沉积、自身抗体攻击等机制，导致肾脏组织及关节、肌肉等结缔组织损伤
1、疾病分类：
- 原发性肾脏风湿病：以自身免疫性疾病为主，如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等。SLE可致狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿及肾功能减退；JIA则以慢性关节滑膜炎为特征，可伴肾脏淀粉样变性。
- 继发性肾脏风湿病：由其他疾病引发，如过敏性紫癜导致的紫癜性肾炎、糖尿病肾病等。HSP以双下肢出血性皮疹为特征，肾脏受累率达30%-60%。
- 遗传性肾脏风湿病：如Alport综合征，因编码IV型胶原的基因突变，导致肾小球基底膜分层、听力损失及眼部病变。
2、发病机制：
- 核心机制为免疫耐受失衡，包括T细胞、B细胞功能异常及细胞因子网络紊乱。例如，SLE患者体内抗dsDNA抗体与肾小球基底膜抗原结合，激活补体系统，引发炎症级联反应；JIA则与HLA-B27基因关联，导致关节滑膜慢性增生。
3、临床表现：
- 肾脏表现：蛋白尿、血尿、水肿及高血压，严重者可发展为肾病综合征或慢性肾衰竭。
- 风湿免疫表现：关节肿痛、皮疹、发热及口腔溃疡。SLE患者可出现蝶形红斑、光过敏；JIA则以晨僵、关节活动受限为特征。
- 全身症状：乏力、体重下降及生长迟缓，长期疾病活动可导致骨骼发育异常及认知功能障碍。
4、治疗措施：
- 以免疫抑制为主，包括糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。生物制剂在难治性病例中疗效显著，支持治疗需控制血压、纠正贫血及预防感染。
小儿肾脏风湿病是一组异质性疾病，其诊疗需多学科协作。早期识别免疫学指标异常、规范应用免疫抑制剂及个体化调整治疗方案，是改善预后的关键。
小儿肾脏风湿病需要检查什么
- 血液常规检查：血常规可反映小儿身体基础状况，通过检测白细胞、红细胞、血小板等计数，判断有无感染、贫血或血液系统异常。例如，白细胞升高可能提示存在炎症，而贫血在肾脏风湿病累及肾脏导致促红细胞生成素减少时较为常见。
- 肾功能检测：这是评估肾脏功能的关键检查，检测血肌酐、尿素氮、尿酸等指标，能了解肾脏排泄废物的能力。肌酐升高表明肾小球滤过功能受损，而尿酸异常在某些肾脏风湿病中与疾病活动及肾脏损伤相关。
- 尿液检查：尿常规检查可发现蛋白尿、血尿、管型尿等异常，24小时尿蛋白定量能更精准评估肾脏丢失蛋白的程度，对判断肾脏病变严重程度及治疗效果意义重大，大量蛋白尿常提示肾脏实质受损。