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法洛式四联症包括什么

陈星权心外科副主任医师
广东省人民医院三甲复旦榜 A+++

法洛式四联症是一种先天性心脏复合畸形,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚构成。这四种畸形相互关联,致使心脏血流动力学紊乱,对患者健康产生极大影响。

1、活动耐力下降:患病后心脏泵血和氧合功能不足,患者日常活动时,肌肉得不到充足的氧气供应,能量生成受限,稍微活动就会感到疲惫,运动能力和持续时间明显低于常人。

2、皮肤黏膜青紫:由于主动脉骑跨和室间隔缺损,静脉血混入动脉血,导致体循环血液中氧含量降低,皮肤和黏膜呈现青紫色,尤其是口唇、甲床等部位,在哭闹、运动后会更加明显。

3、喂养困难:婴幼儿患者常表现为吃奶时容易疲倦、呼吸急促,吃奶过程中断频繁,每次摄入量少,导致生长发育所需营养摄取不足,影响身体正常发育。

4、晕厥:在剧烈活动、哭闹等情况下,肺动脉漏斗部肌肉痉挛,加重肺动脉狭窄,脑供血严重不足,引发短暂性意识丧失,即晕厥,这是病情较为严重的表现。

5、生长发育迟缓:心脏功能异常使得全身营养物质和氧气供应不足,患者生长发育速度明显落后,身高、体重增长缓慢,严重时还可能影响智力发育。

法洛式四联症患者应保持规律生活作息,避免情绪大起大落,平时注意保暖,预防呼吸道感染。饮食上遵循低盐、高蛋白、高维生素原则,保证营养均衡。严格按照医嘱用药,定期前往医院复查心脏功能和各项指标,若有不适立即就医。

法洛式四联症如何治疗

  • 手术治疗:根治手术在合适时机开展,纠正心脏畸形,重建正常血流通道,改善心脏功能。一般幼儿期进行,年龄、体重达标准即可,可显著提升生活质量与寿命。若病情重不能根治,先做姑息手术,改善缺氧症状,为根治手术创造条件。
  • 术前准备:术前需全面评估,完善检查,了解心脏结构、功能等详细情况,制定手术方案。调整患儿身体状态,加强营养,改善缺氧症状,增强对手术耐受性。医生与家属充分沟通,说明手术风险、注意事项,取得理解与配合。
  • 术后护理:密切监测生命体征,确保呼吸、心率稳定。维护呼吸道通畅,预防肺部感染。严格控制液体入量,避免心脏负担过重。根据恢复情况,指导患儿饮食、活动,定期复查,保障康复效果。
2025-03-11
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