苏州大学附属儿童医院

正常指蹼从板状演变为指状需经历细胞凋亡过程。孕妇妊娠约4-8周，若胚胎出现细胞凋亡障碍，指蹼则无法分化，最终可导致胎儿出现并指。环境因素、孕妇高龄、药物影响均可诱发并指。Poland综合征为常见的短指、并指类型之一，较为特殊，临床认为患者胚胎期锁骨下动脉发育障碍，可导致上肢、胸壁肌肉群出现血供不足，进而引发患者发育障碍，患者可表现为短指伴并指，且存在胸壁发育不良等症状。

正常人手指间均有指蹼。指蹼发育于胚胎时期，指蹼的发育需经细胞凋零、分裂后，形成指蹼间隙，最终可形成指蹼。若指蹼出现分化障碍，患儿可出现多指合并现象，称之为并指。并指患儿指体可呈并列状态，类似鸭蹼，无法打开。并指可严重影响患者生活质量，患者需采取手术进行治疗。临床常见简单并指为第3指及第4指并指，可能为部分软组织并指或骨性并指。复杂并指为骨与骨之间并联的关节结构紊乱，可表现为并指伴、多指等症状。部分复杂并指为全身综合征的部分临床表现。

多关节挛缩常表现为对称性，其主要临床症状如下： 1、双侧肩关节内收、内旋； 2、肘关节伸直僵硬； 3、腕关节屈曲； 4、手指屈曲挛缩； 5、拇指屈曲挛缩、内收； 6、单纯扣拇； 7、脊柱侧偏：临床需对患儿各个循环系统进行检查，以排除综合征型多关节挛缩；综合征型多关节挛缩临床较为常见，确诊后需早期进行治疗，但易发生漏诊或误诊。

幼儿约1岁时即可开展抓物、玩玩具等较复杂的手指功能活动，此时为大拇指功能发育的较佳时期。因此，拇指多指患儿1岁前进行手术治疗较为适宜。对于部分拇指偏侧、掌指关节需进行矫正的患儿，年龄满6个月即可进行手术治疗，患儿内扣拇指经手术放出，可进行抓物活动，有益于患儿发育。蟹钳样多指患儿手术操作过程较为复杂，患儿年龄满10-12个月时方可进行手术治疗。

束带综合征的治疗方式较为复杂，其治疗方法的选择与患者临床表现密切相关。若患者手指血运遭到束带缩窄环较严重的卡压，可出现回流障碍，患者应尽早采取手术进行松解，治疗过程中应保持患者血管神经束的完整性，以重建回流。若束带造成患者并指，应采取手术将并指分离，重建指蹼；若束带造成患者出现较多缺指，且患者足趾正常，未受束带影响，可选取1-2个足趾进行重建，尽量保留两个手指的基本功能单位。

并指的严重程度不同，对患者手掌功能的影响亦不相同。轻度并指的关节活动度可能未受影响，但影响手指外形及美观。严重的并指可导致手指偏斜。并指伴多指的内侧手指关节，可随手指的逐步发育，出现侧偏、挛缩等症状。并指伴多指亦可表现为家族遗传性。若并指患者未采取手术治疗，成年后其手指均可出现关节侧偏、弯曲及关节功能障碍，因此并指属于残疾。并指患者应于早期采取手术治疗，其预后较佳。

屈指肌腱腱鞘炎为先天性疾病之一，好发于拇指。随病程发展，患者肌腱外部腱鞘可逐渐增厚，导致肌腱活动受阻，进而引发手指无法伸直等症状，必要时可进行手术治疗。手术过程较为简单，患者经麻醉后，于掌指关节处切出约1cm横行切口，松解腱鞘即可。医生可根据患者病情对其手术时间进行评估，若患者病情发展较严重，关节被动伸屈动作亦无法完成，此情况下，应及早进行手术。

束带综合征的症状与羊膜带破裂后缠绕肢体的程度有关，其主要症状如下： 1、患儿肢体出现勒痕，为羊膜束带轻度缠绕导致； 2、患儿出现淋巴水肿等临床表现，因束带远端回流受阻导致； 3、束带可造成患儿缺指，因束带缠绕手指，手指于子宫内自截导致； 4、患儿可出现并指； 5、较严重的束带可导致患儿下肢出现肿胀、发紫、发黑、坏死等症状，应尽早采取手术进行干预。

多指的病因常呈散发性，包括药物因素、放射性因素、环境污染因素、饮食因素、遗传因素、产妇高龄。而多指切除手术常涉及患者骨关节、肌腱、皮肤软组织的重建。不同医生手术习惯及操作方式可能存在差异。患者术后注意事项如下： 1、患者术后约4周内需注意维持创口稳定，促使皮瓣血运得以良好恢复； 2、家长应注意保持纱布干燥，切勿使患儿将纱布浸湿。

多指切除手术方法，以拇指多指为例，内容如下： 1、多指患者手指发育若存在较大差异，可切除较小手指，保留指体较大的手指； 2、多指发育正常且相差不多，可单纯切除外侧手指，保留内侧手指并进行矫正； 3、患者多指发育状况若相差较小，但个体均较小，应根据患者对侧拇指测量结果，将两拇指拼为一指，利用两指关节、骨支架进行肌腱平衡，进而将软组织及指甲进行重建； 4、患者多指若均不尽人意，可采取顶端移位术式进行治疗。