小儿脊髓性肌萎缩目前的主要处理原则为预防或对症支持治疗各种严重肌无力产生的并发症。目前并无特效治疗方法，但综合治疗已可使严重病例延长生命、轻型病例的生活质量大为改善。 一、一般治疗 1、呼吸支持治疗，对咳嗽无力者要帮助翻身、拍背、吸痰，也可用化痰药物；对呼吸困难者可考虑检查肺功能、咳嗽流量峰值与睡眠图，给予夜间间断性(不得已时持续)非侵袭性通气支持，如小面罩、新的小型可携带正压呼吸器及脉冲测氧仪等，以预防感染。 2、为保证足够营养，对喂养困难而易于发生吸入者，可考虑行经皮胃造瘘和胃底折术，便秘可食用多纤维食物与充分饮水而缓解。 二、药物治疗 1、临床一般用三磷酸腺苷二钠片、肌苷片对症治疗肌无力症状。 2、需要使用B族维生素，主要作用是营养神经，代表药物有甲钴胺片等。 三、手术治疗 较大儿童的畸形可选择性手术治疗。脊柱侧弯严重者可考虑手术治疗，但手术时间至关重要，只有肺功能相对正常时才有望进行手术。脊柱融合术后，脊柱侧弯的程度将明显改善，同时肺活量、坐、平衡以及舒适感也明显改善。 四、物理治疗 对小儿脊髓性肌萎缩患儿实施专业理疗，可使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦，改善其生活质量。对于严重肌肉萎缩导致关节挛缩、疼痛的患儿，理疗能够改善关节疼痛症状，主要方法包括超短波疗法等。 五、心理治疗 由于小儿脊髓性肌萎缩患儿可因症状出现异常情绪，如抑郁等，进而造成精神心理问题，故心理治疗尤为重要。 六、其他治疗 随着相关基因的确认及深入研究，基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗手段。