小儿神经外科相关科普 - 有来医生

神经母细胞瘤为什么被叫——儿童癌王

副主任医师

神经母细胞瘤，听起来是不是就让人不寒而栗？这个病被大家称为“儿童癌王”，是许多家长心中永远的痛。今天我想带着各位还不太了解这个疾病的家长，或者是有相关困扰的家长，来一次深层次的解读。无所不在的“隐身衣” 神经母细胞瘤，起源于原始神经嵴细胞，是一种胚胎性恶性肿瘤。它就像一个狡猾的“隐身侠”，可以潜藏在身体的各个部位，从肾上腺髓质到颈、胸、腹、盆腔等神经组织，无处不在。症状多变，难以捉摸这个“隐身侠”还有一手高招，就是它的症状多变。它可以伪装成腹部、颈部的普通肿块，或是让人腹痛、腹腔出血等，让家长们防不胜防。甚至有时，它还会“变身”，造成全身症状，如贫血、发热、体重下降等，让人难以察觉它的真身。控制神经，威力巨大当肿瘤压迫到脊髓时，会导致瘫痪。颈部肿瘤会导致Horner综合征和声音嘶哑；纵隔受压则会使人呼吸困难；而当肿瘤压迫到静脉和淋巴时，会导致下肢肿胀。此外，有些神经母细胞瘤还会分泌各种激素，引发不安、出汗等不适症状。早期发现，守护健康虽然神经母细胞瘤的症状复杂多样，但家长们也不必过于恐慌。只要密切关注孩子的身体状况，定期进行健康检查，就能在早期发现这个“隐身侠”的踪迹。早期发现和治疗，是守护孩子健康的关键。了解了神经母细胞瘤的这些知识，是不是对这个问题有了更深入的了解？但请不要因此感到绝望，为了孩子的未来，让我们共同努力，提高警惕，定期检查，共同抵御这个“隐形杀手”的侵袭。

狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症的分类类

一、术中并发症：　　（1）静脉窦破裂出血：发生率为5.1%，常为上矢状窦(1.9%)、横窦(1.3%)和颅骨板障静脉窦(1.9%)。上矢状窦破裂可引起大量失血而发生循环系统功能障碍。若能很快复苏成功，可不留任何后遗症。静脉窦破裂常因剥离硬脑膜或分离骨瓣时撕裂所致。可作单纯缝合修补术。若为颅骨板障静脉出血，可用骨蜡填塞止血。　　（1）硬脑膜损伤：绝大多数为硬脑膜小裂伤，为颅骨内板骨嵴插入硬脑膜所致，发生率为70%，可做缝合修补。硬脑膜大裂伤少见，4%需要作骨膜贴补缝合。　　（3）硬膜下血肿：发生率为1.3%，为术中剥离硬膜时皮质硬脑膜静脉破裂出血所致。常为额叶前片状小血肿，可经硬脑膜开孔排除血肿。　　（4）脑水肿：为通气障碍造成，常影响颅底的暴露。解除通气障碍后，脑水肿即消失。一般不留术后后遗症。　　二、术后并发症：　　　　（1）硬脑膜外血肿：发生率为1.9%，其临床表现不典型，很难做出诊断；因此，术后早期有异常症状和体征者，应毫不犹豫地行CT扫描。　　（2）复苏失败：在整个手术过程中可能持续失血。如手术中发生大出血，对婴儿来说是致命的，常发生呼吸困难、急性肺水肿而死亡。其发生率为1.3%。　　（3）感染：术后感染包括切口感染、脑膜炎等。切口感染表现为切口红肿，无发热，一般情况多无大的变化，经局部处理及全身用药，一般可以控制。若形成骨髓炎，局部引流冲洗无效时，须全部切除感染的骨瓣。个别患者可能发生脑膜炎，常常危及生命。　　（3）脑脊液鼻漏：发生率为1.9%，常发生在颅面狭窄症术后，常并发脑膜炎，可经腰穿蛛网膜下腔引流减压治愈。　　（4）头皮张力过高：头皮张力过高可致切口裂开或头皮坏死，这种情况罕见，头皮张力过高亦可使骨瓣移位。广泛游离头皮可以减轻其缝合的张力。　　（5）骨瓣吸收：骨瓣吸收是罕见的，发生率为0.7%，但这是颅骨骨瓣成形术中最令人担心的并发症之一。一旦骨瓣吸收，势必导致手术失败。　　（6）术后癫痫、视力和动眼神经障碍：均为罕见。

胎儿头小会影响智力吗

副主任医师

胎儿头小会影响智力吗？　　孕期关于胎儿头部的测量指标主要包括两个，一个是头围，另外一个是双顶径　　（一）双顶径：是指胎儿头部左右两侧之间最宽部位的长度。各孕周胎儿双顶径正常值（mm）　　（二）头围：指绕胎头一周的最大长度，通常可以评估胎儿头部的大小。各孕周胎儿头围正常值（mm）　　临床工作中经常能碰到孕妇对超声单子的数据很感兴趣，头围和双枕径的后面都有相应孕周，很多孕妇对于大小与相应孕周不符合的情况很担心。　　头围和双枕径一定要在一定范围的之内，太大不好，太小也不行。本文重点说明一下头小的情况，也就是头围和双枕径比较小的情况。　　上述的两个表格已经把头围和双枕径的正常范围写清楚了，其中均数就是平均数，+2SD是指大于两个标准差，-2SD是指小于两个标准差。头围和双枕径的大小可以稍微有点误差，但是需要控制在正负2SD之内。　　胎头小的生理性原因（在均数和-2SD之间，不小于-2SD值，一般也就是与实际孕周差距小于两周以内）：这种情况不会影响胎儿智力　　1、测量误差：超声有时候存在测量误差　　2、遗传倾向：父母如果头小，也有可能胎儿头小　　3、营养较差：营养不良引起的。　　胎头小的病理性原因（小于-2SD值，一般也就是与实际孕周差距两周以上，严重时候相差4周以上）：这种情况需要仔细查找原因，明确是否存在染色体问题，可能会影响智力。要重点防范小头畸形的可能。　　小头畸形是一种神经元增生障碍性疾病，发病率低，预后差，产前诊断意义大。导致小头畸形的病因很多，有遗传因素、感染、围生期窒息、接触有毒物质和代谢紊乱等等。胎儿头围小于相同孕周正常胎儿均数的3个标准差或以上是小头畸形的特点。研究发现，胎儿头围小于相同孕周正常胎儿均数的2~3个标准差，且不伴其他颅内结构异常时，智力是正常的。因此诊断胎儿小头畸形，建议测量头围时测量3次取平均值，且要观察胎儿颅内结构发育是否正常，脑沟、回特别是额叶的发育情况。小头畸形胎儿常伴发的颅内结构异常有胼胝体发育不良，脑穿通伤，全前脑，脑积水，小脑发育不良等。额叶发育不良导致的前额平坦是小头畸形胎儿的另一个特点，前额平坦在21-三体的胎儿中也可出现，这两个病的鉴别并不难。　　碰到胎头过小的情况，要仔细查找原因，明确原因才能进行分析。从遗传因素、感染、围生期窒息、接触有毒物质和代谢紊乱中找原因，根据不同的原因进行针对的处理。

什么是狭颅症

狭颅症在临床上的一般称为颅缝早闭或者小头畸形等等，发生率基本上在0.1‰-0.3‰之间，是由于各种原因导致孩子在生长过程中出现的颅缝的过早闭合，从而使颅腔狭小不能够适应正常大脑的发育和生长。逐渐可以表现为颅压升高、发育迟缓、智力低下等等，有时还会伴有明显的癫痫的发作。临床上的病因多不明确。临床上治疗来说，主要是以手术治疗为主，治疗的时间大多是在出生后0.5-1岁之间，因为手术如果延迟会造成大脑不可逆的损害。治疗主要是能够使头颅成形、扩张头颅的容积，能够使其对生长的大脑逐渐的不具有压迫或者具有相适应性，这样以缓解由于颅腔过小引起的颅内狭窄、颅内高压等症状。

23岁小伙确诊神经节细胞瘤，药物加手术病情好转了

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：患者出现进行性头痛伴视力下降，同时影像学上提示室间孔区占位，诊断为中枢神经节细胞瘤。经过积极的治疗后，患者的病情得以明显控制。中枢神经节细胞瘤主要的临床症状与肿瘤引起的局部占位效应，或脑室梗阻引起的慢性颅高压症状相关。【基本信息】男、23岁【疾病类型】中枢神经节细胞瘤【就诊医院】上海市第一人民医院【就诊时间】2021年9月17日【治疗方案】药物治疗(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠+复方甘露醇注射液+甘油果糖氯化钠注射液)+肿瘤切除术+侧脑室外引流术+脑室-腹腔分流术【治疗周期】住院治疗17天，3-6个月随访复查【治疗效果】病情得到明显控制，各项指标均好转一、初次面诊 23岁年轻患者因为头痛伴有视物模糊进行性加重3个月前来就诊，患者诉头痛是钝痛感，视力下降去外院眼科就诊提示有双侧的视乳头水肿。当时根据患者的症状，比较符合典型的慢性颅高压症状，患者携带的外院颅脑核磁共振平扫提示在右侧室内孔区有一个类圆形等低信号病灶，合并有幕上脑室扩大的表现，与患者交代颅内占位及脑积水需要后期手术治疗，患者同意接受手术，因此将患者收入病房进一步治疗。二、治疗经过入院后，对患者做进一步的检查，包括增强核磁共振，提示占位增强明显，血供丰富。随即给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠行激素治疗，3天后复查头颅CT未见肿瘤体积有所缩小，因此初步排除淋巴瘤的可能。另外中线部位也好发生殖细胞瘤，因此化验血和脑脊液中的β-HCG和甲胎蛋白，均提示阴性，初步排除生殖细胞瘤可能。给予患者复方甘露醇注射液联合甘油果糖氯化钠注射液脱水降颅内压，症状有所缓解，完善常规术前检查后，告知家属会根据术中冰冻的病理结果，来决定是否对肿瘤进行全切，家属表示这种方案合理，要求尽可能减少对患者的手术损伤。随后给患者进行手术，术中病理提示患者为中枢神经细胞瘤，因此在显微镜下行肿瘤切除术，即利用Endport技术结合术中导航将肿瘤全切除，为防止术后脑积水，同时行侧脑室外引流术。术后患者头痛症状明显缓解，视力较前稍有好转，随着各项化验结果的完善，脑室引流脑脊液由淡血性逐渐廓清至无色透明后，为彻底防止脑积水产生，拔除了一期脑室引流管，二期进行了脑室-腹腔分流手术。术后大病理回报中枢神经节细胞瘤属于WHO分级中的Ⅰ级。三、治疗效果术后患者头痛症状明显缓解，视物模糊较前有所好转，在影像学上观察术区无明显渗血，脑脊液化验无异常，无颅内感染，脑室腹腔分流管通畅在位，脑室大小较前缩小，脑积水较前明显好转。由于术中对肿瘤进行了全切，且肿瘤恶性程度低，术后无需放化疗，建议3-6个月复查脑核磁共振随访即可。四、注意事项很高兴患者经过治疗，头痛和视物模糊的症状得到好转，但患者出院后每隔3-6个月需要复查颅脑增强核磁共振，观察肿瘤有无复发，同时观察脑积水、脑室的变化情况。其次，患者需要每天早中晚按压分流泵各50次，防止分流管堵塞。密切监测体温情况，如连续3天超过37.5℃，需要来院查明发热原因。若患者出现脑室再次变大或颅内高压症状，需随时来院诊治。五、个人感悟中枢神经节细胞瘤一般好发于30岁以下的人群，这和本例患者的年龄符合。虽然中枢神经节细胞瘤在颅内肿瘤中相对少见，但当临床上碰到肿瘤位于室间孔附近时，就需要考虑到中枢神经节细胞瘤的可能性，一般表现为慢性颅高压症状和局部占位效应引起的相应功能障碍和异常体征。当肿瘤位于幕上脑叶，还可以引起癫痫症状，当肿瘤位于小脑时，可以引起构音障碍、共济失调和平衡障碍等症状。在治疗方面，中枢神经节细胞瘤对放化疗不敏感，主要依靠手术全切，当肿瘤位于脑室系统内，还需要手术解除脑脊液循环的梗阻。在护理方面，由于该类患者手术往往需要打开脑室系统，故伤口的无菌护理至关重要，一般脑室外引流管时间不超过7天，每天引流量不超过300ml，高度位于两侧外耳道连线上方15cm。手术切口需要定期换药护理，防止脑脊液漏和皮下积液的形成。

神经母细胞瘤IV期的存活率是多少

副主任医师

综合治疗科

神经母细胞瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，而且早期很难被发现，所以生存率很低。有的研究发现神经母细胞瘤IV期患者5年的生存率一般是30%左右，如果确诊是神经母细胞瘤IV期，一般先进行3-6个月的化疗，原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再考虑进行手术，术后还需要继续化疗18个月。如果在术后或者化疗后发现骨髓和外周血象有肿瘤浸润，也可以考虑进行骨髓或者外周血干细胞的移植。术后也需要进行常规的放疗，通过综合治疗可以提高神经母细胞瘤IV期患者5年的生存率。

神经母细胞瘤晚期能治好吗

副主任医师

神经母细胞瘤晚期有可能治好。神经母细胞瘤晚期主要指Ⅲ-Ⅳ期肿瘤，在治疗方面，明确诊断以后会先给一定程度化疗，待肿瘤缩小，根据具体情况手术以及后续的化疗等治疗，Ⅲ期肿瘤如果手术能够完全切除干净，有机会彻底治愈，比例在30%-40%左右。如果是Ⅳ期肿瘤，因为有远处转移，就要看具体转移位置，如果转移位置能够完全消除，比如肺部或者皮肤转移或者骨髓转移，经过手术、化疗、放疗，还有骨髓抑制乃至免疫治疗等治疗手段以后，转移病灶跟原发病灶都能够彻底消失，有治愈可能，比例20%-30%左右。随着医学的发展，目前晚期神经母细胞瘤的治疗效果也越来越好，所以家长们也不要太绝望。如果有一些位置的转移灶无法切除，比如颅内转移或者是眼部转移，通过手术切除原发病灶以后，转移病灶没有办法切除，通过放化疗等治疗措施也没有办法彻底消失或者缓解，没有办法达到彻底治愈的效果。

神经母细胞瘤症状有哪些

副主任医师

神经母细胞瘤原发部位不同，其表现各异，多发于腹部、肾上腺区、胸部、颈部等。其症状如下： 1、病灶位于高位胸部或颈部时：表现为单侧眼睑下垂、无汗等； 2、病灶位于腹腔时：表现为腹部膨隆、不适，存在较硬腹部包块； 3、病灶位于胸腔时：可引起呼吸困难； 4、病灶位于脊髓区时：表现为患儿行走及站立困难、截瘫； 5、病灶位于腿部或髋部等骨关节部位：表现为跛行或骨痛；伴有骨髓破坏时，可引起面色苍白或自发性贫血。

12岁孩子诊断肾上腺神经母细胞瘤，手术切除无复发

副主任医师

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：患儿14天前因肚子痛到当地医院，通过进行增强CT等相应检查后发现自身存在右侧肾上腺区域占位。将患儿收入院后，通过行右侧肾上腺肿瘤切除术完整切除肿瘤，并将邻近淋巴结一并清扫，术后病理诊断肾上腺神经母细胞瘤，术后患儿恢复良好，复查肿瘤无复发。【基本信息】女、12岁【疾病类型】肾上腺神经母细胞瘤【就诊医院】浙江大学医学院附属第一医院【就诊时间】2019年1月【治疗方案】手术治疗（右侧肾上腺肿瘤切除术）【治疗周期】住院治疗7天，门诊长期随访【治疗效果】术后复查肿瘤无复发一、初次面诊患儿因检查发现右侧肾上腺区域占位，来我院门诊就诊。患儿14天前因肚子痛至当地医院检查发现右侧肾上腺区域占位。门诊医生接诊，查看患儿当地CT报告，结果显示右肾上腺区域巨大占位，大小约10cm，询问知患儿无高血压病史，遂收治入院。二、治疗经过入院后安排肾脏腹部增强CT检查，CT提示右侧肾上腺区见分叶状软组织肿块影，较大截面约6.4cm×6.2cm，病灶内密度欠均匀，增强后病灶轻中度渐进性强化，病灶边缘光滑、锐利，与周围组织分界清楚。考虑右侧肾上腺区域巨大占位，随后安排患儿行右侧肾上腺肿瘤切除术。术中取肋缘下切口，打开右侧结肠旁沟，完整切除肿瘤，将邻近淋巴结一并清扫。三、治疗效果患儿手术顺利，肿瘤完整切除。术后病理报告右肾上腺神经母细胞瘤（混杂型）伴（主动脉腔静脉之间）淋巴结累及。术后患儿卧床1天，术后第2天患儿开始下床活动，术后恢复良好。术后第3天拔除引流管和导尿管，术后第6天患儿出院。术后3个月患儿门诊复查，肿瘤控制良好，局部无复发，目前患儿持续门诊复查随访中。四、注意事项很高兴患儿经过治疗症状得到了改善，但仍应提醒患儿术后需要注意部分事项，包括饮食调节，以及定期复查： 1、饮食调节：以新鲜健康的食物为主，腌制食物、腊制食物、熏制食物等不新鲜食物要少吃或不吃； 2、定期复查：提醒患儿术后2年内，每3个月需复查1次，术后2-5年，需每6个月复查1次，而术后5年，需1年复查1次，复查内容包括肾上腺超声等。另外，患儿还需每年进行健康体检一次。五、个人感悟虽然肾上腺神经母细胞瘤比较少见，但由于好发于少年儿童，而此类人群往往是健康体检的死角，且大部分患儿是因为肿瘤巨大，自行发现或者压迫周围器官组织引起症状而发现，因此家长对于儿童腹部的膨隆千万不要掉以轻心。总而言之，通过了解该病例中患儿的情况，提醒其他患儿在出现类似症状的时候应及时就医，以免拖延时间而延误病情。

胎儿头偏小怎么补救

副主任医师

胎儿头偏小怎么补救？　　要想针对胎儿头偏小进行补救，首先就要明确胎头小的原因。　　胎头小主要两方面原因：　　生理性原因：　　1、测量误差：超声有时候存在测量误差；　　2、遗传倾向：父母如果头小，也有可能胎儿头小；　　3、营养较差：营养不良引起的。　　病理性原因：这种情况需要仔细查找原因，明确遗传因素、感染、围生期窒息、接触有毒物质和代谢紊乱等等原因。要重点防范小头畸形的可能。　　如何补救：　　生理性原因补救：如果头小的不厉害，主要是观察为主，只要这种差距不增大就可以　　1、测量误差：主要是通过复查纠正错误　　2、遗传倾向：观察为主，只要差距不增大就没事。　　3、营养较差：适当补充营养。注意补钙和蛋白质。　　病理性原因：一旦明确病理性因素，其实很难补救，这些因素一般都是妊娠初期就开始形成的。　　1、遗传因素：如果染色体等遗传存在问题，要根据染色体问题的大小综合分析，如果比较严重，需要放弃胎儿。　　2、感染：根据不同类型的感染进行治疗，尽可能减少影响　　3、接触有毒物质和代谢紊乱：很难处理。

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