国际上根据眼内肿瘤的病情，分为A期、B期、C期、D期、E等，一共5期，A期、B期、C期属于眼内早期，此时瘤体较小，保眼率接近100%，D期表现为视网膜脱离，视网膜下玻璃体有些种植，但这个阶段的保眼率较高，在70%以上， A-D期建议进行保眼治疗 。而E期比较严重表现为青光眼、眼内大量积血，保眼率较低通常不足30%，此时建议眼球摘除，特别是单眼患病的E期病人。 对于眼外期的肿瘤，即肿瘤突破眼球壁向外生长或发生全身转移，表示病情已经非常严重，需要做眼球摘除，此种眼外期，病人生存率不高，特别是发生颅内转移的病人，生存率极低。 国内30年前，眼球摘除是主要的治疗方法，目前部分病情不重的病人，提倡保生命、保眼球，尽量保留部分视力。现代的综合治疗方法，包括眼动脉介入化疗、静脉化疗、玻璃体腔化疗、激光、冷冻，巩膜敷贴放疗等，对于眼内期的肿瘤，治疗疗效较好。

通常不足90%的视网膜母细胞瘤，瘤体内会有钙化灶。瘤体内的钙化灶，是视网膜母细胞瘤的特征性表现，同时还是与其它相似疾病的重要鉴别点。眼内期的瘤体表现为眼内钙化灶，此阶段的球后组织正常，并没有钙化表现。视网膜母细胞瘤属于恶性肿瘤，如果不及时治疗，会弥漫浸润生长，严重的肿瘤瘤体会发展到眼外，向球后、眼眶蔓延生长。在此阶段，如果采用眼眶的CT检查，会发现表现为高密度影的眼内球后肿瘤组织内钙化灶，病人会表现为眼球凸出，以及眼睛的红、肿、痛等，并且需要与眼眶的蜂窝织炎等其它疾病相鉴别。 如果视网膜母细胞瘤还没有发生全身转移，只是局限于眼部、眼眶的局部浸润，建议及早采用眼眶内容物剜出术，术后再结合高剂量静脉化疗和放疗，病人依旧会有一定生存率。但是如果已经发生全身转移，特别是颅内转移，或者脑脊液播散，其生存率便会较低。

视网膜母细胞瘤眼球摘除以后，常规要做病理学检查，眼球病理标本可以观察出肿瘤的生长形态。如果是向视网膜下生长，称为外生型的视网膜母细胞瘤，如果向玻璃体腔生，称为内生型的视网膜母细胞瘤。较少见的肿瘤，是沿着视网膜浸润生长，不形成明显肿块，称为弥漫浸润型视网膜母细胞瘤，此种类型比较少见。 在病理上按照分化程度，将视网膜母细胞瘤分为分化型和未分化型，分化型的典型表现是肿瘤细胞排列成矩形团的结构，未分化型的没有典型的矩形团结构，但有较多肿瘤坏死区域。在临床上，肿瘤多数呈分化与未分化型细胞掺杂在一起，病理可以观察到肿瘤侵犯眼球的具体结构，比如肿瘤是否侵犯房角、睫状体、脉络膜、筛板，甚至视神经等。从肿瘤侵犯眼球的严重程度，判断是否具有转移的高危因素，如果具有肿瘤转移高危因素，需要给予预防性化疗，不具备高危因素时，可以不做预防性化疗。

由于早期的视网膜母细胞瘤可以没有任何症状，除非常规做眼底筛查，可以发现部分小瘤体，因此对于存在视网膜母细胞瘤家族史的高危人群，建议常规做扩瞳，以及眼底筛查等，以便于早期发现。部分患者的早期瘤体，如果生长在视觉比较敏锐的部位，比如黄斑区的肿瘤，儿童视力便会下降，或由于视力下降导致斜视，而引起家长注意。因此对于存在斜视，或视力下降的儿童，建议尽早通过扩瞳孔检查眼底，来排除视网膜母细胞瘤，或其他眼底疾病。如果是出现白瞳，或眼红、眼痛等症状后再去就诊，通常已经处于眼内晚期。 视网膜母细胞瘤的治疗，与多数 疾病一致，均是早发现、早诊断、早治疗的效果较好。国际上根据眼内肿瘤的病情，将其分为A期、B期、C期、D期、E期。其中A期、B期、C期属于眼内肿瘤的早期，此阶段经过治疗后，保眼率较高，通常在90%以上，多数 患者还能保留较好的视力。 而对于D期、E期等眼内肿瘤的晚期，保眼率便会明显下降，部分患者只能选择做眼球摘除。

视网膜母细胞瘤俗称眼癌，如果不及时治疗，会发生转移，从而威胁生命。但是如果早发现、早治疗，则效果较好，及早治疗和按医嘱定期随访，保眼率较高，甚至可以给患儿保留一部分视力，具体是否能保住眼睛，需要具体情况具体分析，具体情况如下： 1、国际上根据眼内肿瘤的病情，分为A期、B期、C期、D期、E期，共5期，称为眼内的视网膜母细胞瘤国际分期。按照此分期，A期、B期、C期患者的保眼率接近100%，D期患者的保眼率在70%以上，因此对于A-D期的患者，建议进行保眼治疗。而E期患者表现为青光眼，眼内大量积血等，病情比较严重，保眼率较低，可能不足30%。因此对于E期患者，特别是单眼发病的E期患者，建议首选眼球摘除术； 2、对于眼外期的肿瘤，肿瘤扩散到眼外，或者发生全身转移，这个阶段的病情已经较为严重，一般无法保眼，需要做眼球摘除，或者眼眶内容剜出术。眼外期患者的生存率较低，特别是发生颅内转移的患者，就目前的医学水平而言，生存率较低。 对于视网膜母细胞瘤，应做到早发现、早诊断、早治疗。另外家长平时应注意观察宝宝的眼睛，如果发现宝宝视力差，或者斜视，或者有白瞳，则应该及早去医院检查。 现代综合治疗方法，包括眼动脉的介入化疗、静脉化疗、玻璃体腔化疗、激光冷冻、巩膜敷贴放疗等，对眼内期肿瘤的疗效较好。

眼球摘除是3-4年前视网膜母细胞瘤的常用治疗方法，目前部分病情不是很重的病人，提倡保生命、保眼球的治疗，甚至希望保留部分视力，但是对于病情严重的病人，则首选眼球摘除治疗。眼球摘除以后的治愈率，要分以下情况来进行分析： 1、眼内期视网膜母细胞瘤：在进行病理分析时，如果不具有转移高危因素的病人，可以不化疗。如果病理具有转移高危因素，则建议做VEC方案的预防性化疗，VEC方案化疗采用的是长春新碱、卡铂和VP16(即依托泊苷)，每月做一次化疗，一共6-9次。如果病人能配合这种治疗方案，眼内期的视网膜母细胞瘤眼球摘除以后，治愈率在90%以上； 2、眼外期视网膜母细胞瘤：此时即便眼球摘除，生存率也不会很高，特别是如果已经出现颅内转移的病人，生存率极低。

目前视网膜母细胞瘤化疗，主要分为静脉化疗、眼动脉介入化疗，以及玻璃体腔化疗。另外对于较大的瘤体，通常需要化学减容疗法作为初始治疗。待瘤体减容后，再采用激光、冷冻等方法进行处理。而化学减容疗法可以选择静脉化疗，或眼动脉介入化疗，常见分析如下： 1、静脉化疗：对于出现转移的病人，为保命还需要做静脉化疗，但化疗方案，各个治疗中心可能略有区别。常采用长春新碱、卡铂、VP16等药物进行，通常是6-9个疗程，且每个疗程间隔3-4周。另外对于眼球摘除术后，病理上还具有高危因素的病人，比如肿瘤侵犯脉络膜超过3mm，建议做预防性的静脉化疗； 2、眼动脉介入化疗：是采用以美法仑为主要药物的单药化疗，或联合卡铂、拓扑替康等进行两药，或三药的联合化疗，通常3-4个疗程，且每个疗程间隔3-4周； 3、玻璃体腔化疗：玻璃体腔化疗并不是瘤体解溶的化疗方法，主要是针对玻璃体腔中肿瘤的种植灶，通常采用美法仑。情况比较严重的情况下，还可以采用美法仑联合拓扑替康进行治疗。另外根据玻璃体腔种植的严重程度，病人通常需要1-14个不等的疗程，且每个疗程间隔1-4周不等。

视网膜母细胞瘤是RB1抑癌基因异常，导致的视网膜恶性肿瘤，俗称为眼癌。视网膜母细胞瘤是婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤，大约占儿童肿瘤的2%-3%，因为是恶性肿瘤，所以侵袭性较强，会破坏眼内组织，从而影响视力。如果不及时治疗，还会发生转移，一旦发生转移，生存率较低，特别是发生颅内转移的病人，在目前的医疗技术水平，生存率较低。 但视网膜母细胞瘤偶尔会有良性变体，称为视网膜的细胞瘤，也可以称为视网膜母细胞瘤的自发退化。视网膜细胞瘤可以长期稳定、不发展、不恶变。但是大概有5%左右的视网膜细胞瘤会发生恶变，需要处理，因此即便是视网膜细胞瘤，也需要做定期随访、观察。 在恶性肿瘤中，视网膜母细胞瘤又是治愈率较高的肿瘤，早发现、早治疗，效果较好。及早治疗和按医嘱定期随访，不仅生存率高，而且保眼率也较高，甚至可以保住部分视力。因此视网膜母细胞瘤早发现、早诊断、早治疗较为重要。提醒家长，平时注意观察宝宝的眼睛，发现宝宝出现视力差、斜视或白瞳，要及早去医院检查。

视网膜母细胞瘤的发生，与RB1基因的突变密切相关。按照是否遗传，分为遗传型和非遗传型，对此常见分析如下： 1、遗传型视网膜母细胞瘤：也称为家族性的视网膜母细胞瘤，遗传方式是常染色体显性遗传，即遗传型视网膜母细胞瘤的患者，会有50%的概率，将异常的RB1基因遗传给下一代。遗传型视网膜母细胞瘤患者，不一定是受父母亲遗传，大概只有10%的患者，有视网膜母细胞瘤的家族史，大部分是母亲在怀孕时新产生的突变。遗传型视网膜母细胞瘤患者，通常发病年龄较早，平均1岁左右发病，大部分是双眼发病，少部分患者单眼发病，可以表现为一个或多个瘤体。遗传型视网膜母细胞瘤的患者中，有3%-10%的概率会在5岁以内，在颅内的松果体、蝶鞍等位置，发生神经母细胞瘤，称为三侧性视网膜母细胞瘤； 2、非遗传型视网膜母细胞瘤：只是在眼球发育时，患者视网膜细胞的RB1基因发生突变，生殖细胞以及其它组织器官的细胞中RB1基因正常，因此不会遗传给下一代，通常发病年龄相对较晚，平均2岁左右。非遗传型视网膜母细胞瘤的患者，通常是单眼发病，刚开始时一般只有一个瘤体。 因此，建议视网膜母细胞瘤的患者，以及家属做基因检测，从而判断是不是属于遗传型视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤偶尔会有良性变体，临床称为视网膜细胞瘤，或视网膜母细胞瘤的自发退化，但是较为少见，大概不足1%。视网膜细胞瘤可以长期稳定，不发展，但大概有5%的视网膜细胞瘤会发生恶变，即需要处理。对于早期瘤体，可能仅通过激光、冷冻治疗即可。而如果复发且较大，可能需要做眼动脉的介入化疗或静脉化疗，减容后再进行激光、冷冻的处理。因此即便是视网膜细胞瘤，也需要定期随访、观察。 视网膜母细胞瘤又称眼癌，是婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤，大部分情况下会存在恶性浸润发展，会破坏眼内组织，从而影响视力。如果不及时治疗，一旦发生转移，生存率极低。特别是对于发生颅内转移的患者，以目前的医疗技术水平，即便给予高剂量的化疗、放疗等治疗，生存率依旧不容乐观。