多囊肾是指双侧肾脏多发浸润性囊肿，是一种单基因遗传性疾病。根据遗传特点分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。临床上比较多见的是常染色体显性遗传，即成人型多囊肾。隐性遗传多发于婴儿和儿童，预后比较差，很多患儿早年夭折。成人型多囊肾在儿童期、青少年期没有症状，到40岁以后，逐步出现症状，比如腰痛、感染、积水、高血压、结石等。肾囊肿不断扩张，挤压肾实质，逐渐导致肾脏功能障碍，最终出现肾功能损伤，需要采取肾移植、透析治疗。

正常成人肾脏位于脊柱两侧、腹壁后方，由于肝脏原因，右肾相对于左肾低，右肾上端平第12胸椎，下端平第3腰椎，左端平第11胸椎，下端平第2腰椎。交叉性异位肾是一种比较罕见的先天性畸形，是指一侧肾脏横过中线，跑到另外一侧，但是输尿管开口还是在原位。此病多在尸检中发现，发病率1/7500，男女比例3:2。交叉异位肾分为融合性肾和非融合性肾，融合性肾占90%以上。常见左肾向右侧异位融合，儿童期一般不会有症状，由于肾脏位置异常，血管异常，到中年或老年会出现症状，比如感染、结石、积水。

隐匿性阴茎是一种阴茎隐匿于皮下的先天性畸形性疾病，临床特点是阴茎外观跟同龄人相比特别短小，呈鸟嘴状或者小山丘样，严重者阴茎外观仅为包皮，而没有阴茎形态，但用手指往后推阴茎皮肤，可以显露正常的阴茎形态。隐匿性阴茎只是阴茎皮肤缺少，而阴茎体、海绵体发育正常，临床上要跟小阴茎相区别。小阴茎是真正的阴茎短小，由下丘脑垂体性腺轴激素分泌异常造成；隐匿性阴茎在临床上不要当成单纯的包皮过长，而行包皮环切术，造成后续治疗非常棘手。

小儿隐匿性阴茎原因较多，主要是先天性因素，还有后天性因素。先天性因素主要是两个原因，第一是阴茎内膜发育异常，阴茎内膜有很好的伸缩性，小孩子阴茎内膜增厚、增粗，可导致纤维索带而失去弹性，阴茎伸缩受限制；第二是阴茎内膜附着异常，阴茎内膜附置于阴茎体前端或者阴茎颈，阴茎外观可呈锥形。后天性因素比较常见的是包皮环切术后疤痕性狭窄束缚阴茎，不能向前增长。另外一个比较常见的原因肥胖，肥胖儿童耻骨前脂肪特别多，阴茎隐匿于脂肪下，造成阴茎外观特别短小。如果小孩子隐匿性阴茎是由于先天性阴茎内膜发育异常所致，需要手术切除异常索带，让阴茎正常向前发育；如果是因为单纯性肥胖导致，以减肥为主。

任何手术都存在风险，除非局麻手术。只要全麻手术都有风险，因为一是麻醉风险，一是手术风险。隐匿性阴茎手术部位比较特殊，比较敏感，而且手术比较重要的步骤是在阴茎筋膜表层进行阴茎皮肤脱套，而小孩子阴茎血运比较丰富，所以手术以后会肿胀、水肿、出血。特别是大孩子，比如11-12岁，阴茎发育很好，手术过程中可以明显的发现血管特别粗、特别多，在脱套过程中，容易引起毛细血管渗血。另外隐匿性阴茎手术特点就是阴茎皮肤不够，阴茎拉出来以后需要缝合，需要留够足够的内板去和外板缝合，手术以后内板容易出现水肿。如果手术以后留的内板比较多，会出现内板水肿，比较难看，但是手术以后小孩子阴茎发育没有问题。

多囊肾是一种单基因遗传性疾病，所以目前无法治愈。多囊肾有大小不等的囊泡，囊泡逐步扩张，压迫肾实质，导致肾脏功能改变。治疗主要目的是防止并发症和延缓肾功能损伤，防止并发症包括常规治疗，如注意休息、避免饮酒、咖啡等刺激性食物；个体化治疗，即出现并发症后对症处理，比如单个囊泡特别大，压迫肾实质，出现肾功能改变，可以采取去顶减压手术，延缓肾功能损伤。目前对多囊肾研究特别多，比如中药、基因诊断治疗，还有免疫抑制剂，但是这些方法主要用于基础研究，还没用于临床，所以治疗方法主要是对症处理，延缓肾脏损伤、保护肾功能，但最终结果需要肾透析或者肾移植。

输尿管反流的主要手术方式是输尿管膀胱再植，又称输尿管膀胱再吻合，总体来说安全、有效。随着技术的升高，整体成功率95%以上。可以选择开放性手术和腹腔镜手术，两种手术方式又包括膀胱内和膀胱外。手术方式不同，但是最终处理原则是保证膀胱黏膜下输尿管长度与输尿管直径达到5:1，可以达到抗反流的目的。手术后最常见的并发症是反流未能消除，还有输尿管和膀胱连接部梗阻，可能是输尿管血运供应破坏，还有输尿管穿过膀胱壁段时出现扭曲、成角，导致梗阻。膀胱输尿管反流手术以腹腔镜为主，特别是有手术条件的，因为腹腔镜手术相对开放手术来说，创伤小、恢复快、手术风险要低。

隐匿性阴茎手术部位比较特殊，比较敏感，手术中对阴茎皮肤进行脱套，术后会留置导尿管，还要用凡士林纱布加压包扎，以防术后出血、水肿。术后根据情况，2-3天拔除导尿管，4-5天拆除纱布，拔除导尿管以后，龟头有分泌物，排尿的时会有疼痛感。患儿一定要多喝水、勤排尿，冲刷尿道口分泌物，尽量卧床休息，避免碰擦伤口，术后一个月复查，观察阴茎情况、伤口愈合情况。督促患儿控制体重增长，因为体重增长，会阴部脂肪增多，可以导致隐匿性阴茎复发。

隐匿性阴茎主要是以外观确诊，不像其它疾病，通过影像学检查，比如B超、抽血化验来诊断。隐匿性阴茎主要的临床表现是阴茎外观短小，阴茎与皮肤不附着，外观呈鸟嘴状，圆锥状，用手指往后推阴茎皮肤可以显露阴茎正常形态，但是松手后阴茎形态会迅速回缩。有经验的小儿泌尿外科医生通过体检，可以很容易的做出是不是隐匿性阴茎的诊断。但临床中经常碰到对隐匿性阴茎不是很了解的情况，特别是私人诊所或者私立医院，当成包皮过长，做包皮环切术，给医生带来非常棘手的问题。因为包皮过长是包皮长而切除，但是隐匿性阴茎是阴茎皮不够，所以皮肤不够反而被切除，对以后小孩子阴茎发育，特别是向前生长，还有勃起功能，会造成很大问题。

小儿隐匿性阴茎手术部位比较特殊，阴茎是比较敏感的部位，所以疼痛通程度比一般手术重，特别是手术操作在阴茎筋膜浅层，要把包皮脱套到阴茎根部，就像剥香蕉一样，一层层的拨下去，手术创伤、出血会比一般手术多。做完手术以后，会在阴茎外面包一层凡士林纱布，起到加压止血、防止水肿的作用，还会留置导尿管，一般术后2-3天拔除。纱布在术后4-5天拆除。留置导尿管、包纱布都会引起患者疼痛，但是现在技术比较好，做完手术以后，麻醉师会给小孩配镇痛棒，可以明显减轻患儿疼痛。