张光明的科普
药物难治性癫痫可以治愈吗?
张光明
主任医师
神经外科
药物难治性癫痫里面有相当一部分可以治愈,当然有60%左右甚至更高一点可以通过手术方法获得治愈,还一部分可以通过手术获得缓解。比如迷走神经刺激可以使各种药物难治性癫痫都适合,不管是全面性、部分性还是遗传性还是各种其他因素导致的,迷走神经刺激都可以使症状得到缓解,甚至少数情况下还会获得治愈。所以药物难治性癫痫大部分也是可以获得治愈的,少数的患者可以获得缓解。所以药物药物难治性癫痫需要手术,手术大多数情况下还是可以的。
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Rasmussen综合征
张光明
主任医师
神经外科
Rasmussen脑炎(Rasmussen
encephalitis,RE)是一种罕见散发的后天获得性、进展性疾病,由来自蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等于1958年首次报道,由于病人术后病理提示有炎性改变,曾命名为脑炎;但是随后Gupta和Piatt等发现一侧大脑半球组织内和血管壁有自身免疫性损害的表现,故改称Rasmussen综合征(RS)。该病始于儿童期的慢性神经系统疾病,以大脑半球损害引起的认知障碍、进行性偏瘫及难治性癫痫为特征,典型表现为频繁发作的部分性癫痫或癫痫持续状态,伴有进展性一侧肢体偏瘫及智能障碍,疾病发展至后期,患者常出现严重的认知障碍。2004年6月欧洲第6届癫痫学术会议提出了该病诊断标准,主要通过临床表现、脑电图、核磁共振、脑嵴液等。在治疗方面,抗癫痫药物疗效差,免疫抑制剂、免疫球蛋白、激素被认为有一定作用,但仅能暂时缓解,癫痫复发不可避免。一侧半球切除术,尤其功能性半球切除术是目前认为治疗Rasmussen综合征的一种有效方法。
1958年,Rasmussen收治了3名特殊的局灶性癫痫儿童,其术后脑组织病理特征主要为淋巴细胞浸润、小胶质细胞结节增生、外周血管套形成等炎性反应性病变,与病毒性脑炎相似,因此将其定义为一种新型脑炎,并指出其病因可能与病毒感染有关。但是,至今所有关于RS的研究都未能从RS患者脑组织中分离到病毒复制的现象;所以关于RS病毒感染学说至今仍有争论。虽然Rasmussen认为RS的发生可能与病毒感染有关,但由于一直无法检测到明确的病原,很多研究便转向于应激后的细胞免疫反应。Farrell等通过对RS术后组织进行IgG免疫细胞化学研究发现,RS患者脑组织神经元受损,伴有小胶质细胞增生和T淋巴细胞浸润,据此认为RS患者血脑屏障异常,并指出尽管目前一直无法找到病毒感染的直接证据,但T淋巴细胞浸润提示存在病毒感染的可能,而自身免疫因素本身也可由病毒感染引起。在RS体液免疫学说中,循环自身抗体理论贯穿始终,而谷氨酸受体研究占据了主要部分。谷氨酸是脑内最主要的兴奋性递质,通过与谷氨酸受体作用,调节脑内几乎所有功能。谷氨酸受体分为离子型及代谢型两类,两者均广泛分布于中枢神经系统。关于谷氨酸、谷氨酸受体与癫痫之间的研究报道很多,目前已发现RS发病机制与自身免疫关系密切。到目前为止,对该病进行了大量的研究,不仅在上述学说中取得了进展,还发展了新的假说,比如病毒假说、细胞因子假说、凋亡假说、酶和受体假说等,都丰富了人们对RS的认识。
RS临床主要表现为难治性癫痫、进行性神经功能缺损、智力下降。脑电图显示局灶性慢波,伴或不伴有局灶癫痫波。部分患者发病前有炎症感染的过程,大部分出现持续性部分性癫痫,也有部分患者出现复杂部分性发作,伴或不伴有自动症。
1、RS的病程
主要见于儿童,平均发病年龄为6岁,发病前1-6个月可有非特异性感染病史,典型临床表现可分为3期:(1)前驱期:以偏侧抽搐为特点,缓慢起病并逐渐加重,伴有偏侧迟缓性瘫痪;临床上突出症状为难以控制的癫痫发作,患病初期为部分发作,继发或不继发全面性发作。(2)急性期:以进行性偏瘫为特点,癫痫发作频繁,多呈单纯部分性发作和复杂部分性发作;疾病的进行性发展导致偏瘫和癫痫发作越来越严重和频繁,1年后患者均出现难治性癫痫和癫痫持续状态,伴有进行性一侧肢体运动障碍、偏盲、认知功能下降,若主侧半球受累可同时有失语;此期的癫痫发作有以下特点:①发作形式多样,最常见的形式为持续性部分性癫痫;②对抗癫痫药物反应差。(3)后遗症期:以进行性智能减退为特点,随病情进展可有精神症状和智力减退;渐进性的精神和神经心理损害,大脑半球进行性萎缩;癫痫发作频率可有所减少,与偏瘫等神经系统功能表现同时存在,此期大脑影像学检查可有明显的、常为一侧性的脑病变和脑萎缩。
2、脑电图
在疾病早期,脑电图即有助于RS的诊断,表现为中央和颞区导联多形性δ波。单侧大脑半球的以下表现,高度提示RS:异常背景活动和睡眠纺锤波、局灶慢活动、多灶性发作性发放和亚临床发作性发放。
3神经影像学检查
头颅CT可见病侧半球进行性萎缩及同侧侧脑室扩大,蛛网膜下腔间隙增宽等征象,但难以发现早期的异常改变。MRI不仅可见到萎缩的半球,还可见到病灶区脑皮质、白质异常信号,发现病灶区早期的轻度皮质水肿。如随病情发展出现进行性的半球萎缩,则应高度怀疑RS,但仍需与某些代谢性脑病进行鉴别诊断。RS在MRI上脑萎缩表现分为两种形式:一种是主要累及大脑半球,弥漫性、相对均匀的萎缩;另一种是弥漫性萎缩的背景上出现局灶性萎缩。
4、实验室检查
无特异性的实验室检查可支持RS诊断,50%的患者脑嵴液细胞和蛋白水平在正常范围。
诊断
RS的诊断依据临床、脑电图和MRI,部分患者还需组织病理学检查。病程>1年的慢性患者诊断较易,在急性期作出早期诊断则难度较大。因为早期免疫抑制治疗效果显着,因此早期诊断尤为重要。一个完善的诊断标准应能鉴别早期及慢性病例。Bien等提出的诊断标准分为A、B两部分,A部分:①局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮质损伤;②脑电图示一侧大脑半球慢波伴或不伴癫痫样放电;③MRI示一侧大脑半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一:灰质或白质T2/FLAIR高信号,同侧尾状核头高信号或萎缩。B部分:①持续性限局性癫痫或进行性一侧皮质损害;②MRI进行性一侧半球灶性萎缩;③组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润,如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RS。如果具备A部分3项指标或B部分2项指标,即可诊断为RS。如果无条件进行脑组织活检,可行钆强化MRI和头颅CT检查,来证明缺乏钆的增高和钙化,以排除其他可引起偏瘫的疾病。
治疗
RS治疗有两个目标:减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。
1. 抗癫痫药物治疗持续性部分性癫痫疗效差,但对其他类型的发作有一定的效果。
2.
外科手术治疗在RS癫痫治疗中起重要作用。大脑半球切除术是目前最有效也是唯一能根治RS的方法,并发症主要为偏瘫、偏盲和语言障碍(若切除的为优势半球)。在选择手术时机方面存在着争议,部分学者倾向于在疾病早期即行大脑半球切除术,而另一部分则认为当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗。后者的观点认为并不是所有的患儿尤其是晚发型都会出现最大程度的神经系统损害。主张早期手术者认为手术后可使患儿免除癫痫发作之苦,并全面提高神经系统的功能。
3.
免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗已应用于临床,但疗效也不确切。免疫治疗包括:
①皮质激素治疗;
②静脉内免疫球蛋白治疗;
③皮质激素+免疫球蛋白;
④血浆置换(PEX)或蛋白AIgG免疫吸附(PAI);
⑤他克莫司:免疫抑制剂,抑制T细胞活性。
对于最初免疫疗法的选择没有明确的指南,根据目前的资料,激素、静脉应用丙种球蛋白、PEX/PAI或他克莫司适宜,但在阻止疾病进展方面也无法与外科手术治疗相提并论。
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什么是颞叶癫痫?
张光明
主任医师
神经外科
颞叶癫痫是癫痫里面一个最常见的类型,癫痫分好多类型,当然它有不同的标准,它也有不同的分法。颞叶癫痫是根据部位来分的,根据临床表现来分的。颞叶部位容易犯癫痫,在成人里面大概有一半是颞叶癫痫。我们所说的颞叶癫痫一般是指颞叶内侧癫痫,颞叶外侧癫痫相对来说非常少见。它有一些比较典型的自动症,比如说吧唧嘴、摸索、吞咽、上腹部难受的感觉、气往上走的感觉、下意识的动作,比如说来回的走动、自言自语,甚至有的病人发作的时候还能穿过马路,甚至还回到家里,这个过程他是不知道的,有的甚至开关抽屉、脱衣服、换衣服部分保留意识的行为。他的脑袋头上有典型的表现,颞区有一个4-7Hz的θ节律,颞叶癫痫它在核磁影像上面一般来说会伴有海马硬化。颞叶癫痫它有特征性的临床表现和特性的治疗方案。一般的癫痫可能需要吃两年以上的药,但是对于明确的颞叶癫痫来说,不需要两年以上,也不需要吃两片药,可能半年以上吃一种药效果不好就可以考虑手术。因为90%以上的颞叶癫痫药物效果不好,手术效果相对好。颞叶癫痫如果拖的时间太久,比如说十年以上,因为很多人他是不愿意做手术的,能够药物对付,他就用药物对付。颞叶癫痫如果说拖了十年以上,很可能就一侧发展成双侧,就是单颞叶癫痫演变成双侧颞叶癫痫。如果说到了这个程度这就很麻烦,将来你哪怕你再做手术有可能就是治不好了。癫痫颞叶不可能两端都切掉,两端都切掉以后就变成没有记忆了,所以说只能做一侧。颞叶癫痫应该早期做手术,它手术效果还好,手术也相对也简单,拖晚了,病人有很多的脑功能损害,比如说记忆力下降,演变成双侧颞叶癫痫。双侧颞叶癫痫,将来考虑手术,还得埋电极,费用相当高,手术效果还相当差。颞叶癫痫现在是全世界都很明确,药物治疗效果差,早期手术效果好。
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药物难治性癫痫如何确诊?
张光明
主任医师
神经外科
药物难治性癫痫就是诊断了癫痫吃药还不管用,这个时候就考虑药物难治性癫痫,具体怎么确诊目前有一些标准,一般国内的标准就是病人吃了两种抗癫痫药物,正确的使用了,剂量也够了,疗程也够了,然后还发作,每年差不多十次以上,两种药物十次以上的这种情况下就可以诊断为药物难治性癫痫。诊断药物难治性癫痫以后就得考虑要接受手术治疗。
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婴儿痉挛症-west综合征
张光明
主任医师
神经外科
婴儿痉挛症是癫痫的一种类型,它们最初在1841年被描述。它们通常开始于婴儿出生后的第一年,大多数在3个月至12个月时开始。婴儿痉挛症有时称为行额手礼式发作或韦斯特(west)综合征。婴儿痉挛症具有三个特征:癫痫性痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱和运动心理发育障碍。
病因
婴儿痉挛症约有80%的婴儿痉挛症是症状型的,也就是说有明确的颅内病灶导致的,
200多种疾病都与婴儿痉挛症有关,其中包括:脑畸形,结节性硬化症,由于各种原因引起的脑损伤,包括出生前或出生后最初几个月的脑感染(如脑膜炎巨细胞病毒和弓形虫病),出生时缺氧,以前的中风或血栓,或脑部创伤,代谢状况,脑肿瘤(罕见),遗传异常(如唐氏综合征)。随着神经影像技术(核磁共振和计算机扫描)得到改善,被归类为症状性的婴儿痉挛症的比例近年来有上升趋势。其余20%的婴儿痉挛症是隐源性的。这些儿童可能在痉挛出现之前,就已经出现发展迟缓,但没有已知因素导致癫痫发作,影像学观察也没有显示任何问题。婴儿痉挛症的遗传学资料很少。大量研究已经表明,7%至17%的有婴儿痉挛症的儿童有癫痫或高热惊厥的家族病史。有少数的家庭(约3%至6%的病例)有婴儿痉挛症的历史,婴儿痉挛症的一些潜在病因有遗传基础。
发病机制
确切发病机制不清。现认为婴儿痉挛症是脑皮质损伤和皮质下脑干功能相互左右在不成熟脑的结果。
婴儿痉挛症的临床特点
通常婴儿痉挛症发生在出生后的第一年,一般在3至8个月之间。发病率约为2-5%的活产婴儿。一些研究报告说,男婴比女婴患婴儿痉挛症的比率高。婴儿痉挛症的典型模式包括头部轻微摆动,它随着时间的推移变得更加迅速。最后,孩子开始有屈、伸,或混合痉挛。屈肌痉挛是最常见的。儿童的颈部,手臂,腿向他的胸部弯屈。儿童常常在腰处呈“折刀状”的动作。伸肌痉挛是第二最常见的。儿童的颈部,手臂和腿向外伸展。混合痉挛,儿童的手臂和身体收缩,他的双腿向外伸出,也很普遍。痉挛通常是对称的,尽管在某些情况下,一侧的动作更强些。强度因儿童的不同和痉挛的不同而有差异。有些孩子的痉挛很细微,这可能只是眼睛轻微地转向一边,或耸耸肩膀。在大多数情况下,痉挛是丛集性的。它们每隔5至30秒重复一次,有时一组有10至40次,丛集性的痉挛通常持续两至三分钟,但也可以是几分钟。随着丛集性的痉挛的进展,痉挛的强度下降。一个孩子每天可能有几组发作。癫痫发作很少在孩子睡着时发生,经常发生在他刚醒来时。他可能在发作之前和发作期间是平静的,或者他可能在痉挛的间隔时间内哭或甚至笑。一组痉挛之后,他可能精疲力竭或更警觉。癫痫发作通常不是由任何明显的刺激引起的。在某些情况下,孩子在痉挛之前和发作期间,可能有其他的癫痫类型(局部或全身)。出现婴儿痉挛症之后,有些孩子还可能失去其发展的一些技能。这意味着他们失去已获得的能力,如坐、控制头部、够东西、微笑,或用眼睛追逐物体。和出现痉挛之前比,他们对人和周围事情的兴趣减少。由于大多数患婴儿痉挛症的儿童有已经存在的神经或发展问题,这种恶化可能很难确定。
婴儿痉挛症如何诊断
医生通常通过观察儿童癫痫发作的类型和癫痫发作之间脑电图的模式来决定婴儿是否有痉挛症。许多有婴儿痉挛症的儿童在癫痫发作之间有脑电图高峰节律紊乱的特点。脑电图显示随机的、高电压慢波和几乎是连续的尖峰。其他模式可能会发生。至今仍未鉴定出脑电图模式和痉挛的潜在原因之间的关系。
婴儿痉挛症的治疗
有两种我们知道是阻止婴儿痉挛症最好的药物。一个叫氨己烯酸片,另一种是促肾上腺皮质激素(ACTH)。在某些情况下,医生也可能会使用其他药物来控制癫痫发作。
氨己烯酸片经口服。它已被证明是控制婴儿痉挛症,特别是有结节性硬化症儿童的相当有效的药物。
促肾上腺皮质激素(ACTH)是一种类固醇药物,经肌肉注射。促肾上腺皮质激素在许多情况下控制婴儿痉挛症,但它可能有一定的副作用。许多医生将首先用氨己烯酸片开始治疗并换到促肾上腺皮质激素,如果氨己烯酸片不能停止的痉挛的话。
不同的研究表明药物治疗的成功率不同。儿童通常会在药物治疗开始后两个星期对药物显示出反应。
如果癫痫发作是由局部脑异常,如肿瘤或囊肿引起的,你的孩子的医生可能决定进行手术,以消除异常状况。虽然没有很多研究显示有多少儿童在手术后婴儿痉挛症消失,但这些情况确有发生。
婴儿痉挛症儿童的前景如何?
总体预后不良,半数以上患儿演变为其他发作类型和癫痫综合征,以Lennox-Gastaut综合征和复杂性局部发作最常见,通常为难治性。约50%患者有运动功能损害,70%的患者有智力障碍,常伴孤独症、多动症等精神行为问题。在发达国家婴儿痉挛症的死亡率已降至5%以下。如同许多癫痫综合征一样,婴儿痉挛症儿童的前景取决于很多潜在的因素。前景可能会好,也可能会很差。许多研究人员认为,婴儿痉挛症儿童的早期治疗能改善愈后前景。
婴儿痉挛症往往在孩子3岁或4岁消失。然而,很多有婴儿痉挛症的儿童继续有神经方面的问题。一些可能发展成自闭症,大约一半的人在以后的生活中发展出其他形式的癫痫。在后续研究中,平均17%的有婴儿痉挛症儿童出现儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(小发作变异型)癫痫性脑病。
药物或手术仅仅是癫痫治疗的一部分。癫痫发作控制是治疗的第一步,但不是唯一的一步。即使很好地控制癫痫发作,癫痫症患儿仍可能在自尊、学习、行为或社会调整方面经历困难。
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颞叶癫痫手术费用是多少
张光明
主任医师
神经外科
颞叶癫痫是一个常规的开颅手术,手术费用大约为5-6万元,再加上术前评估,术前评估费用大约为1万元左右。具体收费根据病情复杂程度不一样,各有差异。部分较复杂的病情,如演变为双侧颞叶癫痫,需要植入电极,费用相对较贵,总体治疗费用在一二十万元左右。
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癫痫能看好吗
张光明
主任医师
神经外科
癫痫患者通过正规服用抗癫痫药物,其中约三分之二可以获得治愈,将来能减停药物,不再犯病,可以摘掉癫痫的帽子。还有三分之一左右药物逐渐变得控制不住,通过加药或加量控制一段时间后再发作,逐渐频繁,这些患者需要手术治疗。手术治疗的患者约70%左右患者可以获得治愈。20-30%患者通过手术,发作减轻,个别无效。这些术后还有发作的患者还通过姑息性手术进一步减轻发作。所以总的来说,绝大多数患者是能看好的。
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小儿癫痫的病因有哪些?
张光明
主任医师
神经外科
小儿癫痫的病因有很多,主要是脑袋里面出现异常。癫痫是一个症状,就是颅内的大脑异常放电或者癫痫样放电,激活相关的脑区,表现一些临床症状,然后就出现癫痫的发作。只要是可以导致颅内的异常的所有的疾病,或者改变都可以导致癫痫的发作,比如炎症、感染、脑炎、先天发育的异常,或者遗传性的毛病、代谢方面的异常,比如苯丙酮尿症就是个代谢性异常,Dravet综合征就有遗传因素,还有一些比如脑脊液循环功能障碍、脑子里长个瘤子、外伤、脑内出血等等各种的因素都可以导致小儿的癫痫发作。所以病因是多方面的,只要可以导致颅内的结构异常或者功能异常的都可以导致癫痫的症状出现。
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癫痫病的前期症状
张光明
主任医师
神经外科
癫痫病的前期症状包括:1、发作前几小时或一天,患者可能出现头晕、头疼、心慌、手麻等不适;2、部分患者可预感癫痫要发作,自己找到安全的地方坐下或躺下,或者提醒周围的人;3、神经性癫痫发作前可表现为心慌、上腹部不适等;4、颞叶癫痫发作前可表现为恐惧、心慌、幻觉、幻嗅、性格偏执、喃喃自语等;5、部分患者发作前以感觉障碍为主要表现,包括手脚麻木、脸部麻木等。
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小儿癫痫能治好吗
张光明
主任医师
神经外科
小儿癫痫能否治愈与病情轻重、治疗方法等有关:1、药物治疗:在正确服药的情况下,通过单一用药或两种药物联合治疗,60%-70%的患者可控制病情,甚至达到临床治愈;2、根治性手术:适用于药物治疗无效的顽固性癫痫,通过手术切除病灶,60%-80%的患者可获得临床治愈;3、姑息性手术:适用于药物治疗无效、不适合手术治疗或全面性发作患者,包括迷走神经刺激术、胼胝体切开术、脑深部核团刺激术等,也可达到减少发作的目的。
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