Marfan综合征是少见的结缔组织遗传性疾病。临床特点为眼、骨骼和心血管系统的异常，属常染色体显性遗传，约15%为散发性，可能与父或母的生殖细胞突变有关，约85%患者父母一方为受累者。此类患者的病理改变主要是主动脉窦和升主动脉动脉瘤样扩张，早期为主动脉中层囊性坏死，晚期为弹力纤维消失，导致瘢痕形成和平滑肌过度增生。 Marfan综合征呈常染色体显性遗传，这种疾病与神经、肌肉缺乏活力有关，其原因可能是生物化学或代谢上某一细微的缺陷使结缔组织在应激和劳累情况下过早地衰退。这种疾病会影响主动脉、晶状体韧带或是骨膜，可能会导致心血管、眼部以及骨骼出现病变，比如胸痛、面容瘦长、四肢细长、近视等。 如果出现这种疾病，患者需要及时前往医院的心外科、骨科、眼科等科室就诊，可以进行CT、超声等检查，确诊后患者需要避免剧烈活动，并且积极配合医生进行手术治疗，比如主动脉根部置换术、胸骨矫正手术等，从而尽量改善患者的预后，使患者的生存期能够有所延长。

脖子上的大动脉一直跳可能是由身材瘦弱、剧烈运动等非疾病因素引起的，也可能是由颈部静脉曲张、颈部血管瘤等疾病因素引起的。 一、非疾病因素： 1、身材瘦弱： 颈部动脉跳动属于正常的生理现象，如果能观察到颈部动脉跳动，则可能是身材瘦弱引起的。因为瘦弱的人群皮下脂肪较少，所以可能会看得清血管，不必过于担心。 2、剧烈运动： 剧烈运动后心脏跳动频率加快会导致血液循环加快，进而诱使脖子的动脉跳动加快，导致能看到其一直跳，一般适当休息后可逐渐缓解。 二、疾病因素： 1、颈部静脉曲张： 患病后颈部静脉曲张导致周围血管流动不畅，进而使动脉为了泵血出现跳动幅度大的情况。日常应注意不要过度低头，也要避免身体过度劳累。 2、颈部动脉瘤： 患病后瘤体压迫周围神经导致动脉搏动幅度大，进而引发脖子上的大动脉一直跳。应及时就诊，确诊后在早期及时通过动脉瘤切除术等方式治疗。 此外，心律失常、甲状腺功能亢进等疾病也可能导致这种症状。若还伴随头晕、头痛等不适，建议患者及时到医院心血管外科就诊，日常也要注意避免过度劳累。

对于颈动脉搭桥手术的成功率，临床上通常没有具体数据统计。一般情况下，颈动脉搭桥手术成功率在90%以上。如果自身需要进行颈动脉搭桥手术，建议患者术前谨遵医嘱，按照医生的指示进行术前准备，避免影响手术治疗效果。 颈动脉搭桥手术主要用于颈动脉狭窄患者，可能因为长期饮食过于油腻、过度吸烟饮酒等多种因素造成。此种情况通常会使患者的颈动脉部分分叉或全层出现斑块，引起血液流通受阻，造成血管狭窄的现象。 而颈动脉搭桥手术可以利用自身血管或人造血管，将狭窄血管两端连通，让血液流动时避开狭窄血管，促进血液循环，达到缓解病症的效果。临床上颈动脉搭桥手术的经验较多，且手术难度适中、技术成熟，故而成功率较高。 但需要注意，颈动脉搭桥手术成功率虽然偏高，但也存在术中大出血、血管破裂等风险。因此建议患者术前卧床休息，避免情绪激动，注意饮食保持大便通畅，严格按照医生指示进行准备。在手术完成之后，要注意护理，如管理好情绪，同时还要注意饮食护理，尽量吃小米粥、鸡蛋羹等清淡易消化的食物，避免大便干燥。

此处的器皿可能指的是心脏起搏器，通常情况下，心脏起搏器的更换与手术类型并没有关系。需要更换心脏起搏器的情况，主要见于心脏起搏器因为外力重击损坏、电磁波影响损坏，或者是心脏起搏器的电池耗尽、使用年限到期，这些情况下，为了保证心脏起搏器的正常工作，需要更换起搏器。 植入心脏起搏器的患者平时要注意远离磁场较强的场所，在平时应该注意保护好心脏起搏器，避免发生撞击。如果心脏起搏器接近使用年限，需要及时到医院进行更换。

心脏有缺口不一定必须手术，如果患者的病情比较轻，未出现不适症状，可以先通过保守治疗的方式进行改善。但无论是通过哪种方式进行治疗，患者都要到正规的医院，在医生的指导下选择适合自己的方式进行医治。 心脏有缺口可能是室间隔缺损等因素导致，如果患者的病情比较轻，仅在大量活动后，出现轻微呼吸急促等症状，并没有对正常的生活造成影响，一般可以进行保守治疗，比如可以在医生的指导下服用呋塞米片、螺内酯片等药物，这两种药物都可以减轻对心脏的负担，从而缓解患者不舒服的症状。但如果患者的病情比较严重，对呼吸造成了严重影响，如休息、平躺时便会出现胸闷、气喘等症状，一般需要通过手术的方式进行治疗，否则很容易会危及患者的生命。室间隔缺损通常是因为遗传因素引起，也有可能是先天性发育畸形等因素导致，会使患者出现呼吸困难、呼吸急促等症状，如果是通过手术的方式进行治疗，主要是采用室间隔缺损修补手术。 心脏有缺口的患者要积极配合医生的治疗方案进行治疗，治疗期间应保持心情舒畅，也要多吃一些新鲜的蔬菜、水果，如菠菜、橙子等，不要吃辣椒、大蒜等刺激性食物，以免对身体健康造成影响。

一般情况下心脏搭桥后吸烟能活多久，并不能直接做出明确的判断，因为临床上并没有权威的数据支持，可能能活5-10年，也可能随时危及生命。但是吸烟确实有可能会影响患者控制疾病，所以为了自己的身体健康，应避免吸烟。 心脏搭桥手术在医学上一般指冠状动脉旁路移植术，此种手术常用于治疗冠心病等疾病，而且属于一种微创手术，创伤性比较小，患者恢复得也会比较快。但是此种手术只能在一定程度上缓解症状，并不能治愈疾病，所以在治疗之后，患者还需要遵医嘱用药治疗，比较常见的药物一般有阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等。同时还需要注意保持良好的生活习惯，应避免吸烟，因为烟中含有比较多的有害成分，比如尼古丁、一氧化碳等，这些物质如果进入到体内的血液循环，就有可能会损伤血管，可能会导致血管出现严重的堵塞，所以有可能会导致病情加重，虽然无法直接判断心脏搭桥后吸烟能活多久，但是能够确定的是吸烟之后容易增加疾病复发的概率，从而有可能会在一定程度上影响患者的寿命。 心脏搭桥后可适当补充高蛋白食物，如鸡蛋、牛奶等，同时在医生指导下，按时服药，对延长心脏搭桥后的存活时间，能起到一定的辅助作用。

法四术后2年喘气应该是指法洛四联症的患者术后2年喘气，可能与剧烈运动、手术后遗症或者疾病复发等有关。建议及时就医，需要找到其具体原因，再进行处理。 1、剧烈运动： 法洛四联症是成人常见的发绀型先天性心脏病，即使已经进行了手术治疗，也依然需要注意心脏的情况，不能进行剧烈运动。如果进行剧烈运动，会导致心脏供血不足，从而出现上述情况。一般不需要特殊处理，平时注意活动强度即可； 2、手术后遗症： 即使已经进行手术治疗，但手术也依然会对窦房结和房室结造成损伤，在心房或心室遗留手术瘢痕，也会影响心脏的功能，从而出现心律失常的现象，发生上述症状。需要及时前往医院进行复查，随时关注自身的具体情况； 3、疾病复发： 即使进行了手术治疗，也无法确定一定能够彻底恢复，还可能会病情复发，从而出现上述症状。需要及时前往医院，在医生的指导下进行诊疗，有可能还需要再次进行手术治疗，如房间隔缺损修补术、法洛四联症根治术等。

心脏搭桥手术后心口冷是否正常，一般需要根据距离手术的时间、有无其他伴随症状等多种因素来判断。如果心脏搭桥手术后心口冷的情况长时间存在，通常建议患者及时去医院的心血管外科就诊检查。 1、正常： 心脏搭桥手术属于一种开放性手术，需要对患者进行开胸，即切开患者的胸腔，此操作会导致局部的血液循环受到异常影响。因此患者在手术后的短时间内，由于血液循环尚未完全恢复，心口处血运差，而导致心口温度低、心口冷的现象。同时，若患者在手术后，没有做好心口处的保暖措施，如室内温度低，而心口处没有衣物、被子遮盖等，也可能导致心口冷的情况； 2、不正常： 如果人体在进行心脏搭桥手术后较长时间，如一年甚至更久，并且在做好保暖的情况下，还存在心口冷的现象。由于此时手术创口基本恢复，故而其一般为不正常的现象，可能是因为心肌缺血等疾病导致患者心肌供血不足，造成心口冷的现象。 如果心脏搭桥手术后心口冷为不正常的原因造成，患者通常还会出现恶心、呕吐、心绞痛、呼吸困难等多种异常症状。对于存在这些情况的患者，一般可以在专业医生指导下，通过超声检查、CT、冠状动脉造影等明确诊断。

室缺一般指的是室间隔缺损，室间隔缺损3mm是否可以不手术，需要根据具体的情况决定。如果没有明显的症状，一般可以不手术，如果出现了明显的症状，对身体造成了损伤，则需要通过手术治疗。 1、可以不手术： 室间隔缺损是儿童先天性疾病中较常见的一种类型，通常是由于胎儿期室间隔发育不全所引起。室间隔缺损3mm是比较轻微的情况，直径比较小，如果没有出现明显的症状，也没有影响心脏功能，可以暂时不做治疗，在3岁之前有可能会自愈，可以继续随访和观察； 2、需要手术： 如果存在室间隔缺损3mm的情况，且出现了明显的症状，比如气促、呼吸困难、食欲下降等，还经常反复出现肺部感染，如果不及时治疗，严重者可能会导致心力衰竭。这种情况则需要进行手术治疗，在专业医生操作下进行室间隔缺损修补术治疗，有利于抑制病情发展。 在日常生活中，室间隔缺损的患者需要注意规律作息，保证充足的睡眠，避免剧烈运动。在寒冷天气中要注意做好保暖工作，避免受凉加重病情。

先天性心脏病患者行微创介入手术后12-24小时的护理至关重要，包括一般护理、局部护理、运动护理以及饮食护理等。 1、一般护理：严密观察患者的生命体征，包括心率、血压、呼吸等。同时需要关注患者有无胸闷、胸痛、肢端末梢苍白发凉等不适症状。一旦发现异常，应立即通知医生。 2、局部护理：密切观察穿刺部位有无渗血、肿胀等情况。特别是对于婴幼儿和难以配合的患者，需要加强观察，必要时使用约束带固定，以防止肢体的过度活动导致出血和血肿。 3、运动护理：指导患者及家属每隔半小时对术侧肢体进行按摩，以促进血液循环。在制动期间，患者不能下床活动，包括解大、小便等情况也需要在床上进行。 4、饮食护理：应多进食优质蛋白，加速手术切口愈合。避免食用辛辣等刺激食物，以防手术切口延期愈合。手术切口愈合后以及心内科介入治疗的患者，饮食与正常人相同即可。 参考资料：罗伟,程应樟,洪葵主编.新编结构性心脏病防治精选.南昌：江西科学技术出版社.2017.08