先天性心脏病最早可在胎儿阶段发现，母亲产前3-4个月时可通过超声检查发现。患有先天性心脏病的新生儿可有紫绀，即手、嘴唇、指甲末梢出现青紫，此类型相对较重。无紫绀患儿 表现为不易喂养、发育落后、体重不增、吃奶呛咳，稍大时活动后体力差、易出汗、易生病。出现上述情况，需及时到医院进行检查，结合患儿具体情况，医生对其病情进行分类，随后采取相应处理措施。

法洛四联症为较复杂畸形，手术目的需达到与正常孩子相同的生活、学习、工作。较重患儿如肺动脉较狭窄者，手术后稍有返流，对心功能影响较小；如疾病较轻者，手术后与正常儿童相同，可正常进行学习、生活、工作。较早进行手术对患儿影响较小，与此同时进行分期手术亦相对重要，对患儿机能、远期智力发育无明显影响，随着手术的不断改进，对疾病预后也有较好效果。

当前医疗条件下，手术条件及术者水平较前明显提高，新生儿若确诊为先天性心脏病，手术治疗在其承受范围内。新生儿先天性心脏病是否需要即刻手术，与患儿疾病相关。若患儿完全性大动脉错位2-3周内未进行手术治疗，则对心功能造成影响，远期风险较大；若患儿瓣膜闭锁未进行手术，则由于患儿氧交换较差，发生紫绀，严重可危及生命，应尽快手术打开血管通路，维持正常生命体征，随后再择期进行解剖矫正。

胎儿先天性心脏病公认可保留的原则是，心脏畸形可做解剖矫正，术后结构与正常人相差较小。简单畸形，如房室缺、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等建议保留。此外如法洛四联症、完全性大动脉转位，虽畸形较为复杂，但术后可达到与常人无异标准，同样建议保留；不建议保留的原则是，无法进行解剖矫正，远期可影响患儿寿命。如单心房、单心室矫正，或复杂畸形则不建议保留。

法洛四联症的术后并发症多由于术后恢复不佳导致，与患儿个体病情程度有关。术后患儿可出现瓣膜返流量较大，短期内可影响心功能；由于术中需体外循环麻醉，因此可出现抽搐、脑出血等脑部并发症，若症状较轻，经治疗后可得到治愈。随着手术水平的不断提高，一般情况下，若患儿符合法洛四联手术适应证，进行分期治疗，术中术者操作正常，则一般无并发症。

小儿先天性心脏病肺动脉高压，指由于先天性室间隔缺损或房间隔缺损引起血液异常分流，患儿出生后未及时手术、缺损较大、动脉狭窄，由于血管弹性较差，随肺内血量增加血管压力增强，进而引起肺动脉高压。小儿先天性心脏病肺动脉高压，需及时进行手术治疗，避免对患儿发育产生影响。若未及时治疗，患儿较大可表现为体力差、活动后气喘，逐渐出现紫绀。患儿成长为成人后，则可表现为胸闷、胸痛、胸部紧迫感、体力较差等。

先天性心脏病手术后患儿能否正常参加运动，需考虑其原发病、术后效果，以及其年龄阶段进行判断。于幼儿园阶段，可进行正常体力活动；若于小学、中学、大学阶段，由于具有体育考试项目，对心功能要求较高，因此需结合病情适度进行运动。如患儿为简单性的先天性心脏病，如房缺、室缺、轻型法洛四联症，则可正常参加运动；若患儿为复杂心脏疾病，如重型法洛四联症，则不建议参加活动量较大的运动。并且由于患儿术后心脏存在疤痕，因此不建议此类人群将体育活动、竞技比赛作为终身职业，避免影响心脏功能的长期维护。

先天性心脏病患儿病情不同，手术时机不同，部分患儿需出生后尽快手术，部分患儿需稍大一些，原则为出生后尽早手术。较简单畸形患儿建议1岁之前进行手术。若发生完全性大动脉转位，则应在新生儿阶段的2-3周内进行手术为宜。若患儿出生后2-3个月适应错误环境，矫正后手术风险增加，远期效果不佳，无法达到治疗目的。建议新生儿出生后及时进行病情评估，尽早手术，降低手术风险。

先天性心脏病可分为紫绀型、非紫绀型。紫绀型表现为口唇、指甲、脚趾甲紫绀，哭、活动、跑步后青紫加重；非紫绀型表现为出生后患儿哭声小、声音嘶哑、易呛奶、吃奶停顿、发育瘦小、易出汗、呼吸增快，长大后体力较差、易患呼吸道感染，如肺炎、支气管炎、哮喘等病的患病率较正常儿童高2-3倍。特殊畸形，症状更重，如患儿皮肤黑紫，影响患儿的机能与发育，临床较为少见。

小儿先天性心脏病应在出现肺动脉高压前进行手术治疗，避免对肺血管造成损伤。一旦发展为肺动脉高压，则从功能性病变转变为器质性病变，因此需立即手术治疗。多数患儿术后肺动脉高压症状可得到及时缓解，少数患儿需在一定时间内持续服药。少数患儿无法进行手术治疗，则需长期服药，对其机体产生明显影响，且为生活带来不便，因此若确诊新生儿出现先天性心脏病，则应选择合适时间，在患儿能够承受的情况下尽早进行手术治疗。