原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9\/L以下，血红蛋白并没有超过180g\/L的时候，血小板并没有高到800×10^9\/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。

血小板400×10^9/L多只是给了节点资料，并不知道原来的情况：是多快速度内上升到400×10^9/L多；到了400×10^9/L多以后能否呆住，也就是会进行性越来越高，还是稳定于400×10^9/L这个水平，上述资料可能是临床大夫想知道的。400×10^9/L多血小板引起上升原因主要有： 1、骨髓造血的增多：也就是骨髓再造血的时候血小板产生比正常人多。这部分病人跟基因突变有关系，主要是JAK2V617F基因通路突变，引起巨核系统过度增殖。巨核系统过度增殖就会产生血小板增多，血小板会随着病程延长，逐步增多。400×10^9/L多的病人一般还不会引起血栓倾向，血小板过高也就是到了700-800×10^9/L甚至是上千以后，最危险的因素是血栓倾向，包括静脉血栓、动脉栓塞。血小板进一步升高特别是＞1000×10^9/L以后，血小板功能降低往往还伴有出血问题。所以对于严重升高的血小板，也就是在500-600×10^9/L、700-800×10^9/L以上甚至是上千以后这部分病人需要处理，而血小板能够稳定在400×10^9/L多，血栓倾向、出血倾向并没有很明显增加，一般血液科大夫是不急于处理的，可以观察； 2、血小板增多并不是本身血液科疾病，也就是巨核细胞增殖引起升高是其他疾病所造成的连带，医学上称为继发升高。比如风湿免疫系统疾病、肺部疾病、肺部感染、哮喘或部分肿瘤病人，特别是腺癌病人引起的副癌综合征，也可引起血小板轻度升高。 所以在血小板轻度升高时，血液科更关注的是引起血小板升高的原因，而不是急于开始进行降血小板治疗。到了700-800×10^9/L甚至是上千以后，还要根据病人情况选择合适的治疗方式。

如果D-二聚体检查是阴性的情况下，也就是正常情况下，认为病人没有血栓的问题。D-二聚体是临床上经常检测的项目，D-二聚体在血栓形成的时候，纤溶系统被激活，激活以后释放纤维蛋白原降解产物，纤维蛋白原降解产物进一步经过代谢以后形成D-二聚体。如果D-二聚体升高，虽然不代表一定是血栓，但是要警惕有没有血栓倾向。引起D-二聚体升高的原因比较多，包括炎症、创伤、应激状态等都能使D-二聚体升高，所以并不明确的对应疾病。在生理情况下，比如老年人、剧烈运动、孕妇本身检测D-二聚体的水平也要高于其他人群，所以要根据自己的病情做详细分析判断，在主治医生的指导下进行相关的检查和治疗。