王明悦的科普
什么是大疱性类天疱疮
王明悦
主任医师
皮肤性病科
大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病,老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体,一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同,主要分布在表皮与真皮相交接区域,可形成较大、较深且疱壁较厚的疱,不易出现破溃或糜烂面,因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高,导致患者出现剧烈瘙痒,而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。
5.71万
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什么是增殖型天疱疮
王明悦
主任医师
皮肤性病科
增殖型天疱疮是天疱疮的亚型之一,由寻常型天疱疮皮损长期未愈合而增殖,主要表现在固定间擦位置,如腋下、腹股沟或头面部,出现增殖型斑块,而斑块表面类似于天疱疮,存在少许潮湿糜烂面。
增殖型天疱疮发病部位较少,但单个皮疹可增殖增厚,治疗反应相对较抵抗,口服治疗方案与其他类型天疱疮无较大区别。
口服性药物可控制大部分寻常型天疱疮皮疹,但对增殖型斑块疗效不佳,部分情况下可采取皮损局部激素封闭治疗,以遏制斑块表皮增殖现象。
6.19万
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大疱性类天疱疮的临床表现
王明悦
主任医师
皮肤性病科
大疱性类天疱疮临床具有特征性表现,主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱,可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期,可观察到红斑或肿胀性红斑,早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节,通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现,一旦出现典型红斑、水疱及大疱,伴有剧烈瘙痒时,则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮,其口腔黏膜损害较少,约占20%-30%,且口腔糜烂损害相对更深,类似口腔溃疡,可导致吞咽困难。
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落叶型天疱疮的治疗原则
王明悦
主任医师
皮肤性病科
落叶型天疱疮的治疗原则与其他类型天疱疮无明显区别,主要包括:
1、首先控制疾病,根据皮疹占体表面积的百分比确定天疱疮的类型,然后给予相应剂量的糖皮质激素进行治疗,必要时可联合免疫抑制剂;
2、落叶型天疱疮皮肤表面鳞屑较多,细菌增殖可引起感染,需及时进行抗感染治疗;
3、痂屑脱落后易引起低蛋白血症,除高蛋白饮食治疗外,输注白蛋白血浆可纠正低蛋白及电解质紊乱。
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大疱性类天疱疮能治愈吗
王明悦
主任医师
皮肤性病科
大疱性类天疱疮相对寻常型天疱疮较轻微,故病程相对较短,通过规范治疗及逐步减量治疗方案,一般可在2-3年左右,甚至更短时间内达到临床治愈。大疱性类天疱疮主要侵犯老年人群,由于老年患者具有较多基础性疾病,且长期使用药物,使用大疱性类天疱疮治疗药物后,可能出现多种不良反应,甚至危及生命。因此治疗时需改善患者预后,根据患者基础情况及初始使用药物情况,决定更为安全的治疗方案。在治疗期间,应监测BP180自身抗体水平,或通过血常规检测,帮助判断病情控制程度,规范、缓慢减药。
9.67万
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红斑型天疱疮的发病原因
王明悦
主任医师
皮肤性病科
红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型,由于免疫功能紊乱,及遗传易感因素,患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体,主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1,因此导致出现易破损细小水疱,而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少,全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢,对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强,所以控制病情相对需要更长时间。
5.32万
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天疱疮有哪些新的治疗手段
王明悦
主任医师
皮肤性病科
天疱疮治疗手段,目前经历了若干阶段。在上世纪五六十年代前,由于激素未广泛使用,以及人类对自身免疫病了解较少,因此治疗手段非常有限,死亡率较高;自五六十年代以后,甚至到21世纪初,主要通过激素或免疫抑制剂方法进行治疗;随着近20年科技发展,新型药物开始出现在临床治疗过程中,利妥昔单抗等生物制剂广泛应用于自身免疫性疾病,能够缩短天疱疮治疗周期,减少激素使用总剂量,利于改善患者治疗反应及预后。
9.11万
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什么是红斑型天疱疮
王明悦
主任医师
皮肤性病科
红斑型天疱疮属于天疱疮相对较轻亚型之一,发病机制与落叶型天疱疮基本类似,在循环中产生桥粒芯蛋白1抗体。主要位于表皮相对表浅位置,通常出现易破损薄壁水疱,患者一般仅可以观察到破损皮肤,表现为红斑,表面具有轻微潮湿感且伴有痂屑存在。红斑型天疱疮皮疹累及范围常在脂溢性部位,主要包括鼻部、面部或头皮部位,个别患者在前胸或后背位置出现红斑和痂屑。建议患者注意防晒,定期到皮肤科进行自身抗体血液学监测。
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大疱性类天疱疮的鉴别诊断
王明悦
主任医师
皮肤性病科
大疱性类天疱疮早期表现为较小丘疹或丘疱疹,水疱不明显,所以在多数情况下与湿疹较难鉴别。若患者偶尔出现较大水疱,通过检测血常规,可检测出嗜酸细胞明显升高,则怀疑类天疱疮可能。需要患者到医院进行皮肤病理及免疫荧光检查,或BP180自身抗体检查,以便排除大疱性类天疱疮可能。由于大疱性类天疱疮属于自身免疫性疱病,需要与天疱疮亚型进行鉴别,如疱疹样天疱疮,亦可以表现为红斑基础上环状紧张水疱。对于老年患者,若嗜酸细胞明显升高,且BP180抗体呈阳性,即可确诊为大疱型类天疱疮。
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红斑型天疱疮容易复发吗
王明悦
主任医师
皮肤性病科
红斑型天疱疮复发概率与寻常型天疱疮并无显著性差异。因为属于天疱疮较轻亚型,所以控制病情后,通过规范性诊治,一般不会出现明显复发。期间可能表现病情波动,即小范围出现少量皮疹,使用外用药物能够在一周左右自愈,通常无需调整口服药物剂量。红斑型天疱疮在早期控制病情时,相比寻常型天疱疮皮损干涸、愈合时间略慢,但其治疗预后相对较好。在治疗期间需注意防晒,避免加重病情或导致复发。
9.18万
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