重症肌无力危象是指重症肌无力患者在某种诱因下，病情突然加重，出现呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至呼吸衰竭的一种危急状态。主要分为肌无力危象、胆碱能危象等，发病机制有自身免疫反应、药物因素等。
1、分类
- 肌无力危象：最常见的类型，多由抗胆碱酯酶药物用量不足引起。主要表现为全身肌肉无力加重，尤其是呼吸肌受累，出现呼吸困难、发绀等症状。
- 胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量所致，除了有肌无力症状外，还伴有胆碱能副作用，如恶心、呕吐、腹泻、多汗、流涎、瞳孔缩小、心率减慢等。
- 反拗危象：是指对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的危象，原因不明，可在重症肌无力治疗过程中的任何阶段发生。
2、发病机制
- 自身免疫反应：重症肌无力是由于自身免疫系统错误地攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致受体数量减少，影响神经冲动的传递，引起肌肉无力。在危象发生时，免疫攻击进一步加剧，导致呼吸肌等重要肌肉的功能严重受损。
- 药物因素：抗胆碱酯酶药物是治疗重症肌无力的主要药物，但如果用量不当，可能会引发危象。用量不足时，无法有效缓解肌无力症状，导致肌无力危象，用量过多时，则会出现胆碱能危象。
- 感染等诱因：感染、手术、精神创伤、过度疲劳等因素可诱发重症肌无力危象，可能导致机体免疫功能紊乱，加重自身免疫反应，使病情恶化。
3、临床表现
- 呼吸肌无力：是重症肌无力危象最主要的表现。患者会感到呼吸费力、气短、胸闷，严重时可出现呼吸急促、发绀、意识障碍等。
- 全身肌肉无力加重：除呼吸肌外，其他肌肉的无力症状也会加重。患者可能出现吞咽困难、言语不清、抬头困难、四肢无力等症状。
- 胆碱能副作用：如果是胆碱能危象，患者会出现恶心、呕吐、腹泻、多汗、流涎、瞳孔缩小、心率减慢等胆碱能副作用。
4、诊断与鉴别诊断
- 诊断主要依据患者的重症肌无力病史、临床表现以及新斯的明试验等辅助检查来诊断。新斯的明试验可帮助判断是否为肌无力危象，注射新斯的明后，如果症状明显改善，则支持肌无力危象的诊断。
- 鉴别需要与其他引起呼吸肌无力的疾病相鉴别，如吉兰-巴雷综合征、低钾性周期性麻痹等。这些疾病也可出现肌肉无力和呼吸困难等症状，但通过病史、临床表现和相关检查可以进行鉴别。
5、治疗
- 保持呼吸道通畅：对于出现呼吸肌无力的患者，应立即给予吸氧、人工辅助呼吸等措施，确保呼吸道通畅。
- 调整药物治疗：根据危象的类型，调整抗胆碱酯酶药物的用量。对于肌无力危象，可适当增加药物剂量，对于胆碱能危象，应立即停用抗胆碱酯酶药物，并给予药物对抗胆碱能副作用，对于反拗危象，可暂时停用抗胆碱酯酶药物，观察病情变化。
- 病因治疗：积极治疗诱发危象的因素，如控制感染、治疗手术并发症等。
- 免疫治疗：在危象缓解后，可考虑给予糖皮质激素、免疫抑制剂等免疫治疗，以控制重症肌无力的病情。
重症肌无力危象的预后取决于及时有效的治疗和患者的基础病情。如果能及时诊断和治疗，大多数患者可以度过危象，恢复到原来的病情状态。但如果治疗不及时，可能会导致呼吸衰竭、多器官功能衰竭等严重后果，甚至危及生命。