急性淋巴细胞白血病(急淋)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。这些异常增生的原始及幼稚淋巴细胞大量蓄积于骨髓,抑制正常造血,并可浸润全身各组织与器官。急淋的治疗方案包括诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗等。

1、诱导缓解治疗:此阶段旨在迅速减少白血病细胞数量,恢复正常造血功能。通常采用联合化疗,使用多种细胞毒性药物组合,如蒽环类、长春碱类、糖皮质激素类等。这些药物作用于白血病细胞不同的增殖周期和代谢环节,协同杀灭大量白血病细胞,争取达到完全缓解状态,即骨髓中原始及幼稚淋巴细胞比例降至正常范围,外周血细胞计数恢复正常。
2、巩固强化治疗:在诱导缓解成功后,虽然患者达到临床缓解,但体内仍可能残留少量白血病细胞。巩固强化治疗通过使用更强的化疗方案,如增加药物剂量、更换不同作用机制的化疗药物,进一步清除残留白血病细胞,降低复发风险,提高长期生存率。这一阶段治疗强度较大,对患者身体耐受能力是考验。
3、维持治疗:经过诱导缓解和巩固强化治疗后,进入维持治疗阶段。此时采用相对温和的化疗药物,持续低剂量给药,维持较长时间。目的是持续抑制白血病细胞生长,使患者在较长时间内保持缓解状态,同时减少因高强度化疗带来的严重不良反应,提高患者生活质量。
4、中枢神经系统预防治疗:由于血脑屏障的存在,常规化疗药物难以有效到达中枢神经系统,而白血病细胞容易在此部位隐匿。因此,需进行专门的中枢神经系统预防治疗,包括鞘内注射化疗药物,直接将药物注入脑脊液,以杀灭可能存在于中枢神经系统的白血病细胞,预防中枢神经系统白血病的发生,避免疾病复发。
5、靶向治疗:随着对急淋发病机制研究深入,靶向治疗逐渐应用。针对白血病细胞表面特异性分子靶点,使用相应靶向药物,精准作用于白血病细胞,抑制其生长和存活。与传统化疗相比,靶向治疗副作用相对较小,疗效更显著,为部分急淋患者带来新的治疗选择。
对于高危急淋患者,尤其是复发难治性病例,造血干细胞移植是重要治疗手段。通过预处理方案清除患者体内原有的异常造血细胞,然后植入健康供者的造血干细胞,重建患者正常造血和免疫功能。移植可分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植,根据患者具体情况选择合适方式。
急淋的检查项目
- 体格检查时,医生会仔细查看患者有无面色苍白、皮肤瘀点瘀斑等贫血和出血表现,触摸浅表淋巴结是否肿大,检查肝脾有无增大。实验室检查方面,血常规能初步判断患者有无贫血、白细胞及血小板异常,急淋患者常出现白细胞计数显著升高,伴有贫血和血小板减少。
- 骨髓穿刺涂片是确诊关键,通过显微镜观察骨髓中原始及幼稚淋巴细胞比例,若超过一定标准可明确诊断。骨髓流式细胞术可精准分析白血病细胞的免疫表型,确定细胞来源和类型。细胞遗传学检查能检测染色体数目和结构异常,对判断预后和制定治疗方案有重要意义。

