肠神经瘤的严重程度核心取决于肿瘤性质，良性者多不严重，规范切除后预后良好；恶性者极具危险性，需早期干预。无论良恶性，及时通过肠镜及病理检查明确诊断、评估风险，是避免小病变严重化的关键。对于有症状或高危因素的患者，需积极配合治疗并长期随访，以最大程度保障预后。
良性肠神经瘤多为单发、体积较小，生长缓慢，无明显侵袭性，一般不严重。此类肿瘤多无临床症状，常于肠镜检查时偶然发现，其组织形态规则、细胞分化良好，不会侵犯周围组织或发生远处转移。仅当肿瘤体积增大压迫肠道黏膜、阻碍粪便通过时，可能出现轻微腹痛、腹胀或排便习惯改变，经内镜下切除后多可根治，复发风险极低。
恶性肠神经瘤属于严重病变，其具有显著的侵袭性与转移性。此类肿瘤细胞分化差、生长迅速，早期即可侵犯肠道壁深层组织，甚至穿透肠壁累及腹腔内其他器官；晚期还可能通过血液或淋巴系统发生远处转移，常见转移部位包括肝脏、淋巴结等。患者早期症状可能不典型，后期会出现持续性腹痛、便血、体重快速下降、贫血等症状，严重威胁生命健康。
肠神经瘤的严重程度还与并发症相关，无论良恶性，若肿瘤体积较大或位置特殊，均可能引发严重并发症。例如，肿瘤堵塞肠道可导致急性肠梗阻，出现剧烈腹痛、呕吐、停止排便排气等急症，需紧急手术治疗；肿瘤破裂出血可能引发失血性休克，若救治不及时会危及生命；良性肿瘤长期未处理也可能因反复刺激黏膜引发慢性炎症、糜烂甚至溃疡，增加后续治疗难度。
需特别注意，部分肠神经瘤可能与遗传性疾病相关，如神经纤维瘤病，此类患者多为多发性肠神经瘤，且存在恶变风险升高的可能，属于相对严重的情况。这类患者除肠道病变外，还可能伴随全身其他部位的神经纤维瘤，需长期进行全面监测，不仅要处理已发现的肠道肿瘤，还需警惕新发肿瘤及恶变的可能，治疗与随访难度均明显增加。