吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林-巴利综合征,是自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。

- 多数患者在发病前-4周有呼吸道或胃肠道感染症状,最常见的是空肠弯曲菌,其他如巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染也与该病发生有关。感染等因素可能导致机体免疫系统错误地攻击自身周围神经组织,引发炎症反应,导致神经损伤。部分患者在接种流感疫苗、狂犬疫苗等后可能发生吉兰-巴雷综合征,但疫苗接种与该病的因果关系尚不十分明确,可能是疫苗接种后诱发了机体的免疫反应。
- 运动障碍多为首发症状,表现为四肢对称性无力,可从下肢开始,逐渐向上发展,也可从上肢开始,或上下肢同时受累。严重者可累及呼吸肌,导致呼吸无力,出现呼吸困难,是本病最严重的并发症之一,可危及生命。
- 感觉障碍一般比运动障碍轻,表现为肢体感觉异常,如麻木、刺痛、烧灼感等,可先于运动障碍出现,也可与运动障碍同时出现,有的患者还会有肌肉酸痛,感觉过敏等症状。
- 部分患者可出现脑神经受累,以双侧周围性面瘫最为常见,表现为面部表情肌瘫痪,如闭眼不能、口角歪斜等。还可出现吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍等,提示舌咽神经、迷走神经受累。患者可能出现皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重者可出现心动过速、直立性低血压等心血管功能障碍。
- 医生会详细询问患者发病前是否有感染、疫苗接种等情况,以及症状出现的时间、顺序、进展情况等。重点检查患者的肌力、肌张力、腱反射、感觉功能等,观察是否存在肢体无力、感觉减退、腱反射减弱或消失等典型体征。典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白含量增高,而细胞数正常,一般在发病后1-2周开始出现,对诊断有重要意义。神经电生理检查可发现神经传导速度减慢、波幅降低等异常,提示周围神经受损,有助于判断神经损伤的程度和范围。
多数患者预后良好,大部分患者在数周或数月内开始恢复,但少数患者可能会遗留不同程度的后遗症,如肢体无力、感觉异常等,极少数患者病情严重,可因呼吸衰竭等并发症而死亡。
吉兰-巴雷综合征的治疗
1、一般治疗:患者需卧床休息,加强护理,保持呼吸道通畅,防止肺部感染、压疮等并发症。对于有吞咽困难的患者,应给予鼻饲营养,保证营养摄入。
2、血浆置换:通过将患者血液中的血浆分离出来,去除其中的致病抗体等免疫物质,然后将血细胞回输到患者体内,可有效清除致病因子,缓解病情,一般在发病后2周内进行效果较好。
3、静脉注射免疫球蛋白:通过静脉输注大剂量的免疫球蛋白,调节机体免疫功能,抑制免疫反应,减轻神经损伤,与血浆置换的疗效相当,且使用相对方便,不良反应相对较少。
4、糖皮质激素:以往曾广泛应用糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征,但目前研究认为,单独使用糖皮质激素治疗效果不确切,一般不推荐作为首选治疗方法,但在某些特殊情况下,如患者存在使用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白的禁忌证时,可考虑使用。
5、康复治疗:病情稳定后,应尽早进行康复治疗,包括肢体的被动运动、主动运动、物理治疗等,以促进神经功能恢复,提高患者的生活质量,预防肌肉萎缩和关节挛缩等并发症。

