pnh在医学上指阵发性睡眠性血红蛋白尿症，英文名称为paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，正确缩写为PNH，是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，属于一种良性克隆性疾病。
临床表现以血管内溶血性贫血为主，可伴有血栓形成和骨髓衰竭，典型患者的特征为间歇发作的睡眠后血红蛋白尿，发病高峰年龄在20-40岁，国内男性多于女性。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由基因突变引起的一种疾病，阵发性睡眠性血红蛋白尿症影响了造血干细胞，导致造血干细胞生成的各种细胞出现异常，比如红细胞、白细胞和血小板。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症会导致血管内溶血，也就是血管内血细胞发生破裂，使血液中的血红蛋白溢出到尿液中，进行尿液血红蛋白检测，可以呈现阳性结果。
需要注意的是，阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者还有可能发生血栓形成的风险，大约1/3的患者会出现静脉血栓形成，这种血栓通常发生在不寻常的部位，比如肝静脉。