IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,以免疫球蛋白A(IgA)在肾小球系膜区异常沉积为核心病理特征,发病机制与免疫紊乱密切相关。该病可发生于任何年龄,临床表现多样,病程进展存在个体差异,明确其相关特点能为诊疗和预后判断提供依据。
1、病理:IgA肾病是原发性肾小球疾病,核心病理改变为IgA及IgA复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积,导致系膜细胞增生、系膜基质增多,进而损伤肾小球滤过功能,是导致终末期肾病的常见原因之一,病理分级不同,病情严重程度差异较大。
2、临床表现:IgA肾病临床表现多样,最典型的是发作性肉眼血尿或镜下血尿,常伴随蛋白尿,部分患者可出现水肿、高血压,病情进展后可能出现肾功能减退。血尿多在感染后诱发,发作时可能伴随轻微腰痛,蛋白尿严重程度与肾功能损伤相关。
3、发病机制:目前认为IgA肾病与免疫功能紊乱密切相关,机体产生异常的IgA1抗体,该抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜区,激活补体系统,引发炎症反应,损伤肾小球结构和功能,遗传、环境因素也可能参与发病。
4、病理分级与病情关联:临床常用Lee分级或Haas分级评估病情,共分为Ⅰ-Ⅴ级。Ⅰ-Ⅱ级病理损伤较轻,预后较好;Ⅲ-Ⅳ级系膜增生、肾小球硬化明显,肾功能损伤逐步加重;Ⅴ级为晚期病变,肾小球广泛硬化,易进展为终末期肾病。
5、疾病预后:IgA肾病预后存在明显个体差异,多数患者病情进展缓慢,经规范干预后可长期维持肾功能稳定;少数患者起病时即有大量蛋白尿、高血压或严重病理损伤,若未及时控制,可能在数年内进展为尿毒症,需长期透析或肾移植。
IgA肾病是免疫介导的原发性肾小球疾病,以IgA在肾小球系膜区沉积为核心特征,临床表现、病理分级及预后差异显著。早期发现、及时干预,控制蛋白尿、高血压等危险因素,能有效延缓肾功能损伤,改善患者长期预后,定期复查和规范管理是关键。
怀疑IgA肾病,需做哪些检查来明确诊断?
- 尿常规检查:基础筛查检查,通过检测尿液中的红细胞、蛋白尿、尿潜血等指标,判断是否存在肾小球损伤。IgA肾病患者多表现为镜下血尿或肉眼血尿,伴随不同程度蛋白尿,是初步排查该病的重要手段。
- 肾功能检查:检测血肌酐、尿素氮、估算肾小球滤过率等指标,评估肾功能损伤程度。IgA肾病早期肾功能可能正常,随着病情进展,血肌酐升高、估算肾小球滤过率下降,可反映病情严重程度和进展情况。
- 肾穿刺活检:确诊IgA肾病的金标准,通过穿刺获取少量肾组织,进行病理检查,可明确是否存在IgA在系膜区沉积、病理分级及肾小球损伤类型,为诊断、治疗方案制定及预后判断提供核心依据。

