后天性大疱性表皮松解症是一组获得性自身免疫性皮肤病，无遗传性，多见于成年人，核心特征是皮肤黏膜受轻微摩擦或外伤后，迅速出现水疱、大疱，疱壁薄易破，愈合后可遗留瘢痕、色素沉着或萎缩，病情迁延反复，严重时可累及内脏，影响患者生活质量。
1、病因与发病机制：该病病因尚未完全明确，核心是自身免疫功能紊乱，机体产生针对皮肤表皮与真皮连接区结构蛋白的自身抗体，这些抗体与靶抗原结合，破坏表皮真皮连接的完整性，导致皮肤脆性增加，受轻微外力即出现水疱、表皮松解，感染、药物、紫外线照射等可能成为诱发因素。
2、临床表现：好发于四肢伸侧、关节周围等易受摩擦部位，也可累及躯干、黏膜。皮损以水疱、大疱为主，疱液多清澈，少数浑浊，疱壁薄易破裂，形成糜烂、结痂，伴轻度瘙痒或疼痛。病情轻重不一，轻型仅局部发病，重型可广泛累及全身，甚至出现口腔、眼结膜糜烂。
3、临床分型：根据自身抗体靶抗原不同，主要分为四型：表皮型、交界型、真皮型及特殊亚型。表皮型水疱位于表皮内，愈合后瘢痕较轻；交界型水疱位于表皮与真皮交界区，易留瘢痕；真皮型水疱位于真皮浅层，瘢痕明显；特殊亚型可伴其他自身免疫病表现。
4、诊断方法：诊断需结合病史、临床表现、组织病理学检查及免疫荧光检查。病史多为成年后发病，无家族遗传史；组织病理可见表皮与真皮分离，水疱形成；直接免疫荧光可见靶抗原部位有免疫复合物沉积，间接免疫荧光可检测到血清中的自身抗体。
5、治疗原则：治疗核心是抑制自身免疫反应、保护皮肤、预防感染。首选糖皮质激素，重型需联合免疫抑制剂；局部治疗以清洁、保护创面、预防感染为主，可使用外用激素、抗生素软膏；同时需避免皮肤摩擦、外伤，加强营养，辅助促进创面愈合，减少并发症。
后天性大疱性表皮松解症病程较长，易反复发作，目前尚无根治方法，治疗目标是控制病情、缓解症状、保护皮肤功能、提高患者生活质量。长期规范治疗可有效减少水疱发作频率，减轻皮损严重程度，避免严重瘢痕和内脏受累。患者需遵医嘱用药，定期复诊，做好皮肤护理，避免诱发因素，同时保持积极心态，配合治疗。
后天性大疱性表皮松解症患者应就诊于哪个科室？
- 皮肤科：皮肤科是核心诊疗科室，负责询问病史、体格检查，开具组织病理学、免疫荧光等辅助检查明确诊断及分型，制定个体化治疗方案，指导皮肤护理、告知诱发因素及用药注意事项，定期复诊监测病情、处理并发症。
- 其他科室：合并口腔黏膜受累可联合口腔科，缓解口腔症状、预防感染；眼结膜受累联合眼科保护眼部、避免视力损伤；合并其他自身免疫病或重型病例，可联合风湿免疫科调整免疫用药，严重感染时联合感染科控制感染。