回答这个问题，首先需要了解什么是肺动脉闭锁，主要指肺动脉完全闭锁，右心室和肺循环之间无直接连接，且存在室间隔缺损的先天性心脏病。解释一下，由于肺动脉主干闭锁，那么右心室的血液无法泵入肺动脉，没有出口，那么需要一个通道胎儿才能存活，那就需要室间隔处有缺损，这样血液才有出口，再经体肺动脉侧支给肺供血，孩子才能存活下来。治疗主要根据发病原理，首先行姑息手术，增加肺血流量，促进肺和左心室的发育，待情况好转，满足条件再行根治手术。

肺动脉闭锁和肺动脉狭窄是不一样的，相对来说肺动脉闭锁更加严重。对于肺动脉闭锁的孩子应该属于复杂性的先天性心脏病。如果没有出现室间隔缺损、动脉导管未必或者是房间隔缺损，孩子有可能都会出现生命危险的。心脏当中的血氧交换会出现异常。肺动脉狭窄相对来说要轻的多，可能会影响肺动脉的血液供应。对于轻度的肺动脉狭窄，是没有任何临床症状的，只不过是在剧烈的活动的时候才有可能会出现胸闷、憋气的情况，可以进行球囊扩张手术。

肺动脉闭锁根治手术后心功能的恢复可能需要几年的时间。在没有感染的情况下，只手术伤口的恢复就需要半年到一年，必要时要在医生指导下配合药物治疗。在恢复期内，家长要合理安排患儿的生活起居，要合理饮食，多吃高蛋白和富含纤维素的食物；劳逸结合，不要剧烈运动；避免情绪激动，以免加重心脏负担；适当锻炼提高免疫力， 尽量避免感冒和肺炎。

小儿肺动脉闭锁根治后一般是不需要换管的，但如果患儿存在复发的现象时则需要换管。出现复发后要及时到医院做处理，以免病情加重。严重的甚至会对患儿的心血管系统造成不良的影响。肺动脉闭锁的形成与患儿先天性发育异常有关，患者通常会出现发绀、气促等症状。手术是治疗该疾病主要方法，通过采用手术治疗后，患者的症状是可以得到改善的。

小儿肺动脉闭锁的症状一般有发绀、气促等，后期随着病情的发展还会出现心力衰竭、呼吸困难及水肿等症状。引起该疾病比较常见的原因是与先天发育异常有关。确认存在有肺动脉闭锁后应该要尽早到医院接受治疗。病情轻微的，可以使用前列腺素等药物治疗；严重的患者，则需要进行手术治疗。手术治疗的方法是有很多的，如肺动脉瓣切开术及右心室流出道重建术等，具体手术类型需要由个人病情做出选择。

肺动脉闭锁是较少见的先天性心脏病，肺动脉闭锁会导致右心室的血液无法正常的流向肺部。肺动脉闭锁不伴室间隔缺损可分为三型，肺动脉闭锁1型是指右室腔三部分（流入道部、小梁部、漏斗部）都存在，但有轻度的发育不良，属于肺动脉闭锁最轻型。动脉闭锁1型患者会表现呼吸困难、喂养困难、发育迟缓不及时治疗会导致患儿夭折。所以应尽早行动脉瓣环切开成形术，恢复正常的血流循环。

小儿室间隔完整性肺动脉闭锁指的右室流出道完全梗阻，但是室间隔完整。肺动脉的血供依赖于动脉导管，出生以后数小时之内就会出现中心性的发绀随着动脉导管功能的关闭，发绀会逐渐的加重。右心室扩张可能会使肺脏不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促等。心脏彩超检查或者心导管的检查是诊断这个疾病比较好的手段。一旦确诊以后需要积极的纠正缺氧和酸中毒，静脉使用前列腺素e1和e2，保持动脉导管的开放，需要尽快的分期手术治疗。

目前对于小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的胚胎学机制未明，有学者假设因流经三尖瓣及右心室的血流显著减少引起。而右冠状动脉-右心室瘘的形成机制，是由于右心室正常的冠状静脉回流经心最小静脉(Thebesian)直接回流入右心室自身，而不是回流入冠状静脉窦。右心室因肺动脉闭锁高压，回流血液逆流经Thebesian静脉进入冠状动脉。

肺动脉闭锁属于先天性心脏病，是一种先天性发育异常引起心脏畸形，其病因未完全明确，但目前认为先天性心脏病的发生与遗传、环境因素密切相关，其中遗传为其主要致病因素，好发于染色体异常的人群。 肺动脉闭锁是一种胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形。由于肺动脉瓣闭锁、肺动脉干或其分支闭锁，导致右心室与肺动脉之间没有直接连通引起。可由遗传、环境因素等多种致病因素引起，其中遗传为其主要致病因素。 1、母体因素： （1）药物：母亲孕期尤其是孕早期使用某些药物与儿童先心病发病有关。如避孕药、阿司匹林等解热镇痛药、抗惊厥药、锂、磺胺类药、外源性雌激素、青霉素衍生物、治疗不孕的药物、香豆素类诱导药等。 （2）感染：某些病原体可以通过胎盘感染胎儿，如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、微小病毒B19等，若母体感染可能导致胎儿畸形、先心病。 （3）母体本身导致先心病的病因学因素：母亲患糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、苯丙酮尿症与胎儿先心病有关。 （4）接触有害物质：怀孕早期接触有害物质，如油漆、涂料、农药是胎儿形成畸形的危险因素。 2、遗传因素： （1）染色体异常：有研究显示，肺动脉闭锁患者常有染色体数量异常或基因片段缺失、重复。 （3）基因突变：先心病与单基因突变有着密切联系，可引起心脏的发育不全或者心脏病的出现。 （3）表观遗传变异：表观遗传是指非DNA序列变异引起的表型改变，而这种表型改变可遗传。 3、其他因素 辅助生殖技术：通过辅助生殖技术受孕的胎儿可因早期胎盘功能障碍而引发先心病。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁起病凶险，自然病死率极高。该病患儿出生后主要依赖动脉导管未闭而存活，一旦动脉导管闭合，很快导致患儿死亡，所以一经发现应尽早治疗。目前尚无适合所有病例并获得一致认同的治疗策略，室间隔完整型肺动脉闭锁发病情况少见，个体化的治疗经验相对有限，理想的治疗方案由个体病例的形态学和生理学基础而定。 一、药物治疗 1、前列腺素EI、E2 ：目的是保持动脉导管持续开放，适用于动脉手术前的术前准备。 2、碳酸氢盐：对于代谢性酸中毒及严重的低氧血症的患儿，可静脉滴注碳酸氢盐，有助于纠正代谢性酸中毒及缺氧，稳定高危患儿病情。 3、其他药物：如有灌注不足现象，需正性肌力药物维持。对缺氧严重的重症新生儿应予机械通气、药物镇静。 二、手术治疗 初期手术的目的是提供足够有效的肺血流，保证患儿生存；对右心室减压，促进右心室和三尖瓣生长，提高患儿双心室修补机会。 1、体肺动脉分流术：体肺动脉分流术死亡率低，但是体肺动脉分流术只能作为其他手术死亡率很高，或最终因形态不可能进行双心室修补的患儿的初期手术。手术方法包括改良Blalock Taussig分流术、中央型分流术。 2、肺动脉瓣膜切开术：理论上肺动脉瓣膜切开术是一种理想的手术，它常常达到了终期手术的目标，然而一部分患儿在肺动脉瓣膜切开术后可能还需要进行体肺动脉分流术。 3、右心室流出道跨瓣补片术：右心室流出道跨瓣补片术的优点是右心室流出道前向血流梗阻的可能性最低，可达到长期的右心室减压作用。 4、单心室修补：对于初期行体肺动脉分流而预期行单心室修补者，需在3~6月龄大时行心导管检查，为建立双向腔肺动脉吻合及拆除体肺动脉分流作准备。