非特异性系统性坏死性小血管炎怎么办
"非特异性系统性坏死性小血管炎,一般指的是显微镜下多血管炎,又称为显微镜下多血管炎,是1948年Davson首次提出在结节性多动脉炎里面,存在一种以节段性、坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎,又叫MPA,因为主要累及包括静脉在内的小血管,所以现在多称其为显微镜下多血管炎。1990年美国风湿病学会血管炎的分类中并未将MPA单独的列出,因此显微镜下多血管炎大多还是归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿,临床表现可以为全身的症状和皮肤的表现,比如皮疹,肾脏的损害是MPA最常见的临床表现,还有肺部的损害、神经系统、消化系统、心血管系统以及其他系统的表现,作为诊断来讲,目前尚没有统一的标准,以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断:第一、中老年以男性为多见。第二、具有起病的前驱症状。第三、有肾脏损害的表现,蛋白尿、血尿以及急性进行性的肾功能不全。第四、伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。第五、伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累的表现。第六、P-ANCA阳性。第七、肾、肺的活检有助于诊断。治疗主要分为三个阶段,第1阶段为诱导缓解。第2阶段为维持缓解,可以用中等量的泼尼松治疗,并维持环磷酰胺的治疗12个月,或者换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等维持治疗。第3个阶段为治疗复发,服用磺胺类的抗生素,对防止复发有一定的效果,对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎的病情严重患者应联合治疗,或进行血浆置换治疗。"
杜小柱
副主任医师
贵阳市第一人民医院