事实上原发性干燥综合征就是我们所说的干燥综合征，指的是没有任何风湿病的表现而出现的干燥综合征。另外我们要知道还有一种就是继发性干燥综合征，继发性干燥综合征指的是有其他风湿病的表现，包括我们所知道的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化等等疾病的表现的基础上再出现口干眼干等表现，我们将这组疾病叫做继发性干燥综合征，事实上，原发性干燥综合征和继发性干燥综合征是症状相似的，但是不同的这样两组疾病，对于原发性干燥综合征的患者，我们要根据他的临床表现进行一个诊断和治疗，而对于继发性干燥综合征的患者，我们要首先诊断原发性疾病，包括有没有存在类风湿关节炎，有没有存在系统性红斑狼疮，有没有存在系统性硬化等等。在治疗上首先要对原发疾病进行治疗，而干燥综合征的治疗多数是一种对症治疗的措施。

"提到干燥综合征的治疗方法一般是有两点，第一点是一个对症治疗，第二个就是对疾病的治疗。对症治疗主要是对口眼干燥和关节疼痛、低血钾的这样一种治疗，如果对口干的患者，我们可以用百奥素喷嘴等等。如果对眼干的患者，我们可以考虑用人工泪液、羧甲基纤维素钠滴眼液等等。对于关节疼痛的患者可以用非甾类的抗癌药治疗，而对于低钾的患者可以考虑用枸橼酸钾、碳酸氢钠等等，而如果患者仍然是口干、眼干，可以应用口服的药物。用的比较多的包括目前有M3受体的激动剂，包括环戊硫酮，一般是一片，一天三次，还有一些药物能够促进泪液和这和口腔唾液的分泌，包括帕夫林也就是我们的白芍总苷，一般1-2片，一天3次.还有羟氯喹也有促进泪液分泌的作用，一般是一片到两片，一天两次这样的治疗方案。如果干燥综合征的患者累及到了脏器，包括我们所知道的干燥综合征的神经系统损害、肺间质病变、肌炎、胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎以及血小板减低，严重的白细胞减低等等。这种患者我们要进行激素和免疫抑制剂的治疗，需在医生的指导下，根据病情的轻重予以应用。"

干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及唾液腺和泪腺，临床表现为口眼干燥。部分病人会出现内脏损伤，包括：第一、50%的病人出现肾脏受累，多表现为肾小管酸中毒。病人常以低钾血症造成的下肢无力而就诊，严重者可以造成周期性麻痹；第二、呼吸系统受累，常表现为间质性肺炎，甚至肺间质纤维化。病人有干咳、胸闷、气短的症状，严重者会出现呼吸困难；第三、血液系统的改变。临床中有不少病人因为白细胞减少而就诊，通过免疫系统检查发现是干燥综合征；第四、消化系统受累。多数病人可以出现转氨酶升高，甚至黄疸，部分病人有顽固性腹泻。另外，干燥综合征的病人还有发热、乏力、淋巴结肿大、关节肿痛等症状。

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见，口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损害，并出现多种临床表现。干燥综合征确切病因和发病机制尚不明确，一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关。 干燥综合征分为原发性和继发性两种，继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等，称为继发性干燥综合征；不伴有其他自身免疫性疾病患者，称为原发性干燥综合征。口干是患者最常见的症状，进食固体食物时需伴水或流食饮下，有时夜间需起床饮水，甚至需随身携带水瓶频频饮水。 猖獗性龋齿是本病的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。50%的患者有间歇性、交替性腮腺肿痛的成人腮腺炎，累及单侧及双侧。舌部的病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑；口腔黏膜会出现溃疡及继发感染，尤其是口腔的真菌感染。 干燥性的角结膜炎，表现为眼部有摩擦、沙粒、激惹等异物感，眼干涩、痒痛、畏光、红眼、泪少、视力下降，少数可有泪腺的肿大；其他的浅表部位外分泌腺病变有皮肤干燥、瘙痒、鼻腔干燥、中耳炎、传导性耳聋、咽干、声音嘶哑，外阴和阴道黏膜的干燥、瘙痒。 其他的系统受累会出现慢性的干咳、肺间质病变、肺动脉高压；消化系统受累会出现萎缩性胃炎、消化不良肝、脏增大、肝酶升高；肾脏病变会合并肾小管酸中毒，导致低钾性的肌肉麻痹，严重者会出现肾脏的钙化、肾结石及软骨病、肾性尿崩。 血管的损害会出现过敏性紫癜样皮疹，关节肌肉的病变，还有神经系统受累。合并自身免疫性内分泌疾病，会出现自身免疫性甲状腺炎；血液系统受累会出现白细胞下降、血小板降低。

"干燥综合征是一种自身免疫性的外分泌病，致病因素可能是多方面的，涉及遗传、免疫、性激素和感染等。其免疫调节紊乱有两大特点，一是外分泌腺体有慢性的淋巴细胞浸润，二是B淋巴细胞的活性是高度活跃的，导致产生许多的循环抗体和免疫复合物。干燥综合征唾液腺进入的淋巴细胞，已活化的T辅助亚群为主体，T抑制细胞减少，合成了单克隆的免疫球蛋白，NK细胞缺乏。腺上皮细胞表达人类白细胞抗原b2明显升高。研究发现，主要的组织相容性基因是干燥综合征的遗传标志，但是这些基因及其产物对发生干燥综合征会起到促进作用，并非原始的启动作用。病毒感染的研究涉及到EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒和免疫缺陷病毒，其中的EB病毒与干燥综合征的发病的关系受到重视，以至正常成人的唾液腺可有EB病毒的潜伏，EB病毒可以诱导机体强烈的T细胞反应，并活化B细胞，在体外可以诱导B细胞或者类风湿因子和抗核抗体，EB病毒的感染在干燥综合征的发病当中可能占有特殊的地位。病因学的研究显示原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，很可能不是两种相似的疾病，但是病因完全不同，两者从病毒的生长状态、遗传标记和自身抗体的频率，以及临床表现方面均有明显的不同。推测继发性干燥综合征的口干、眼干和合并的结缔组织病变的一部分症状，可能是在结缔组织病的基础上，由其他病毒感染造成的。总之，尽管原发性干燥综合征和继发性干燥综合征有某些相似之处，但不能视为是完全相同的疾病。"

"治疗干燥综合征的药眼干的有人工泪液，还有自身血清。治疗口干的药有白芍总苷、匹罗卡品和Cevimeline。有神经系统损伤、肺的损伤、肾小管、肾脏损伤的患者，需要用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤。还有可以用美罗华、贝利单抗，这是抑制baff的抗体，在国外选择性的用于干燥综合征。匹罗卡品和Cevimeline，是如果有青光眼的患者是不能用的，一定要在医生的评估下，建议用的时候才能用，剂量也要经过医生的指导，不能随便用。"

"干燥综合征顾名思义，它的症状肯定包括了干燥的症状，比如口干燥症，口干是干燥综合征最常见的症状。严重的时候，病人在讲话的时候需要频繁饮水，进食固体的食物的时候必须伴水，或者用流食送下，夜间需要起床饮水。另外一个口干导致的症状是猖獗龋齿，猖獗龋齿是本病的特征之一，它表现为牙齿逐渐变黑，继而片状脱落，最终只留下残根。还有成人腮腺炎，大约有50%的患者表现间歇性的、交替性的腮腺肿痛，有时候累及双侧也有时候累及单侧。还有一个比较典型的口干导致的症状，就是舌部表现为舌痛、舌面干燥、裂，舌乳头萎缩而比较光滑。还有就是口腔黏膜出现溃疡和继发的感染，另外还出现干燥性的角结膜炎，表现为眼睛干涩、异物感、泪少，严重者欲哭无泪，有的患者泪腺肿大。还有一些其他浅表部位的外分泌腺的病变，比如皮肤干燥、瘙痒、脱屑，鼻腔干燥、结痂、出血甚至嗅觉下降，咽喉干燥、声音嘶哑，阴道干涩、瘙痒、刺痛或者外阴溃疡，阴道念珠菌的感染等等。其他系统也会受累，比如呼吸系统，轻的可以出现干咳，重的可以出现气短。肺部的主要的病理改变常常会出现肺间质性的病变，另外还有一小部分的患者会出现肺动脉高压，有严重的肺纤维化或者重度肺动脉高压的患者，预后症状就不见了。消化系统也可以受累，比如因为食道分泌的减少，导致食道干涩引起的吞咽困难，还有就是有一部分患者出现了萎缩性的胃炎或者消化不良一些非特异性的症状，还有一些患者可能会累及肝脏，出现肝酶升高，也有少部分的患者会累及胰腺。肾脏的病变也常常出现，有些患者出现一些肾脏的损害，主要累及远端的肾小管，可以出现肾小管酸中毒，而导致低钾血症性的肌肉麻痹。还有一小部分的患者出现明显的肾小球的损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症，甚至肾功能不全。神经系统也可以受累，但是它主要累及周围神经，甚至也有一部分患者累及中枢神经系统和自主神经系统，常常累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病变，和多发的单神经炎。自身免疫性的内分泌疾病也可以出现，比如自身免疫性甲状腺炎。血液系统也可以受累，血液系统常常表现为白细胞的减少，血小板的减少等等。血小板减少到一定程度的时候，可以出现出血的现象。另外，病非霍奇金淋巴瘤和多发性骨髓瘤的发病率比正常人要高一些，其他的一些表现包括关节肌肉的病变，比如关节痛、关节炎、肌无力，还有皮肤的血管炎的表现，比如过敏性紫癜相应的皮疹。"

"干燥综合征是以一种侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的自身免疫性疾病。西医对干燥综合征的研究，特别是对它的发病机制的研究还没有结论，就是说干燥综合征的发病机制现在是不清楚的，一般认为它与遗传、免疫和病毒感染是有关系的。那么中医将干燥综合征的病因基本上归结为内因和外因两个方面。内在的因素主要就是素体的阴虚，特别是肺、胃和肝肾阴虚。另外，肝受外界的燥邪导致干燥综合征的发病。"

"干燥综合症患者可以出现神经系统的受累，占干燥综合征患者的10%，中枢神经系统和周围神经系统，可同时或者分别出现病变，后者更为多见，但大多数症状比较轻微，周围神经病变主要累及感觉神经纤维，表现为对称性的周围神经病和多发性单神经炎，前者较为多见，常常有下肢的麻痹疼痛，肌电图检查可显示有周围神经传导速度减慢，对称性周围神经病常与高γ球蛋白血症相关，中枢神经的各个水平都可以出现病变，并且可同时累积多个部位，因此临床表现多样。如单发或者多发的颅神经炎、偏瘫、偏盲、癫痫、精神意识障碍、多发性硬化病变、严重的认知障碍和老年痴呆病变，以及脑实质损伤引起的半昏迷状态等。干燥综合症患者还可以出现自主神经损伤导致的体位性低血压等。"

"干燥综合征的发病和遗传基因有一定的关系，但是干燥综合征和其他的自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮一样，干燥综合征的易感基因不是单个基因，而是有多个基因。国内研究发现人类白细胞抗原B8、D22、D23，都有一定的相关性，干燥综合征患者的亲属也比正常人群更容易患干燥综合征，和其他的自身免疫性疾病或者血清免疫学异常。国内曾经有过三姐妹同时患有干燥综合征的报道，因此认为，干燥综合征患者家属应提高对本病的认识，了解本病的基本表现，一旦出现相关的表现，应尽快的就诊，以免耽误病情。"