先天性心脏病出现右向左分流，可见于先天性发育异常，如法洛四联症、法洛三联症、完全性大动脉转位、肺静脉异位引流，还可能是由于艾森曼格综合征引起。无论是哪种原因造成的右向左分流，都会存在严重缺氧，较为明显的外观特征就是紫绀。
一、先天性发育异常：
1、法洛四联症、法洛三联症：由于存在主动脉骑跨和肺动脉狭窄，主动脉骑跨于左右心室之间，因此左右心室的血液均可进入主动脉。同时肺动脉高压可使患者的血液从右心室进入左心室，导致静脉血和动脉血混合，这些解剖结构会导致患者明显缺氧，造成紫绀的外观；
2、完全性大动脉转位：属于比较少见的先天性发育异常，由于主动脉和右心室相连接，而肺动脉和左心室相连接，造成主动脉内的血液来自右心室的静脉血，而肺动脉内的血液来自左心室的动脉血，造成全身组织器官的明显缺氧，引起紫绀外观；
3、肺静脉异位引流：由于肺静脉的先天性发育异常，应与左心房相连接的肺静脉与右心房相连接，来自肺静脉内的动脉血进入右心房、右心室，而主动脉内的血液变为静脉血，会造成人体明显的缺氧，出现紫绀外观。
二、艾森曼格综合征：
主要由于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流的先天性心脏病未得到及时治疗，发展到后期出现明显的肺动脉高压，导致右向左分流，可造成人体缺氧，出现明显的紫绀外观。
无论是哪种原因造成的右向左分流，均会由于严重缺氧，造成患者出现紫绀、发育迟缓、抵抗力下降等情况，如果不及时治疗，还可能会严重危及患者生命，甚至出现死亡。若为先天性发育异常引起的右向左分流，需尽快通过外科手术方法，对心脏畸形进行矫正、修补，以恢复正常血流，使患者的缺氧症状得到缓解。而对于艾森曼格综合征造成的右向左分流，表明患者心脏病已处于晚期，失去手术治疗的机会，只能通常保守治疗的方法，包括吸氧、休息等，改善缺氧症状，延长患者生命。