长QT综合征猝死率，根据患者的病情严重程度、是否及时治疗等，多种因素都有一定的关系。所以猝死概率不能一概而论，要具体情况具体分析。
据临床的流行病学统计，对于有症状而没有治疗的患者，在5年的随访中发现猝死率为5%。对于有症状而没有治疗，初次发病就发生晕厥的患者，在1年之内，猝死率可以超过20%。而对于有症状但是经过积极治疗的患者，猝死率可以在1年之内由5%降低到1.3%。
此外，因为长QT综合征是以心室复极延长为特征的，一种心律失常的疾病，常见症状是晕厥和心脏骤停，且具有一定的遗传倾向。在心电图上可以显示出QT间期延长，T波异常的改变。因此，容易发生尖端扭转型的室速、室颤和心源性的猝死。部分先天性的患者长QT综合征也可能会伴有先天性耳聋的情况，建议长QT综合征的患者，及时进行积极治疗。