血友病A和血友病B的区别，在于发病原因、临床表现、诊断参考标准和治疗方面。血友病A和血友病B都属于X连锁隐性遗传性疾病，患者都可能出现凝血障碍和自发性出血等症状。
1、发病原因：血友病A又称FⅧ缺乏症，是X染色体长臂末端上决定FⅧ的基因发生突变或缺陷，导致机体缺乏FⅧ导致内源性途径凝血障碍和出血倾向。血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症，因X染色体长臂末端的FⅨ基因突变或缺失而导致缺乏FⅨ。
2、临床表现：血友病A患者常为男性，可能有或无家族史，有家族史的患者符合X连锁隐性遗传规律，患者的关节、肌肉、深部组织出血，可呈自发性，或发生于轻度损伤、小型手术后，易发生血肿及关节畸形。血友病B患者的临床表现与血友病A患者类似，但程度较轻。
3、诊断参考标准：血友病A患者的出血时间、血小板计数及凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，凝血因子Ⅷ水平明显低下，血管性血友病因子抗原测定正常。血友病B患者的出血时间、血小板计数及凝血酶原时间也正常，对于活化部分凝血活酶时间，重型患者延长，轻型患者可正常，患者的FⅨ抗原及活性减低或缺乏。
4、治疗： 血友病A患者在进行替代治疗时，需要补充FⅧ，而血友病B患者在进行替代治疗时，需要补充FⅨ。
无论是血友病A还是血友病B，患者都需要尽快前往医院血液内科就诊，通过血常规、血生化和染色体检查来明确病因，遵医嘱进行针对性治疗。