皮肌炎诊断标准需要结合症状体征和实验室检查综合判断。皮肌炎为累及横纹肌的特发性炎症性疾病，临床以对称性近端肌无力为主要表现，也有特征性皮疹。作为系统性疾病，常累及多脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织病。
1、症状体征：骨骼肌受累为本病特征，肌无力是主要表现。也可出现特异性皮肤表现，上眼睑和眶周可有特殊的水肿性淡紫色斑，四肢关节的伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹。少部分患者会出现肺间质病变，表现为干咳、呼吸困难，严重的患者可能会有心肌受累；
2、实验室检查：血沉增快，有时有轻度贫血和白细胞计数增多，丙种球蛋白和免疫球蛋白增高等。大部分患者有肌肉来源的酶活性增高，其中肌酸激酶相对比较敏感。另外，肌电图示肌源性损害，肌肉磁共振成像可显示受累肌肉炎症或水肿导致的高信号改变，敏感性较高。