有来医生

脑白质脱髓鞘变性

杨秀卿神经内科主任医师
首都医科大学宣武医院三甲全国第37

脑白质脱髓鞘变性,是一组脑组织以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,包括遗传性和获得性两大类,建议出现此疾病时,及时就医明确病因并给予针对性治疗,切不可延误治疗时机而造成不良的后果。

一、遗传性脑白质脱髓鞘变性:

1、异染性脑白质营养不良:这是一种常染色体隐性遗传性疾病,多见于婴幼儿,可出现进行性运动障碍、视力减退和精神异常,影像学可见两侧大脑半球对称性脑白质脱髓鞘病灶。本病以支持对症治疗为主,包括加强营养、预防跌倒、服用氟哌啶醇、盐酸硫必利等抗精神症状的药物;

2、肾上腺脑白质营养不良:是X连锁隐性遗传病,为脂质代谢障碍性遗传疾病,多发于5-14岁的男孩。主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。通常可考虑使用肾上腺皮质激素替代治疗。

二、获得性脑白质脱髓鞘变性:

1、多发性硬化:这是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病,其病因及发病机制尚不明确,考虑与病毒感染导致的自身免疫反应有关,可出现四肢无力、感觉异常、眼肌麻痹、精神异常等症状。影像学可见脑室周围白质散在的多发脱髓鞘病灶,急性期可给予皮质类固醇如甲泼尼龙、泼尼松,或者大剂量人免疫球蛋白冲击治疗;

2、急性播散性脑脊髓炎:这是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,通常继发于感染和疫苗接种后,多见于儿童和青壮年,可出现高热、头痛、癫痫发作、意识障碍、四肢瘫痪、精神异常等症状。影像学可见白质区内弥散性、多灶性大片或斑片状异常脱髓鞘信号。肾上腺皮质激素冲击治疗是治疗该病的主要措施,对于病情严重者,必要时可给予血浆治疗治疗;

3、同心圆性硬化:本病的病因及发病机制尚不明确,可能与自身免疫反应有关,可出现精神障碍(如沉默寡言、淡漠、反应迟钝),以及眼肌麻痹、偏瘫、肌张力增高等症状。影像学可见额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形脱髓鞘病灶,治疗以肾上腺皮质激素为主,常用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,辅以抗癫痫药、抗精神病药物等对症治疗,如卡马西平、丙戊酸钠、盐酸氯丙嗪片等;

4、脑桥中央髓鞘溶解症:本病是一种以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病,多在电解质紊乱、营养不良的基础上发生,可出现突发的四肢弛缓性瘫痪、语言障碍、吞咽困难、意识障碍等症状,影像学可见脑桥基底部特征蝙蝠翅膀样脱髓鞘病灶。本病以支持及对症治疗为主,包括纠正电解质紊乱,加强营养摄入。急性期可予甘露醇、呋塞米等药物脱水降颅压治疗,必要时可给予大剂量皮质类固醇激素冲击治疗,以及高压氧和血浆置换治疗;

5、脑白质疏松症:此疾病主要由于动脉硬化、缺血缺氧性脑病等原因造成,可能会出现反复头痛、头昏等症状,影像学可见白质区点状或斑片状多发脱髓鞘改变。治疗上主要服用阿司匹林、阿托伐他汀钙片等抗动脉硬化的药物,同时生活上需要控制饮食,戒烟戒酒;

6、中毒性脑病:包括酒精中毒、一氧化碳中毒等,影像学可见脑白质出现脱髓鞘改变,出现精神异常、痴呆、运动障碍等症状。治疗上主要包括脱离有毒环境、戒酒,给予吸氧,以及服用艾地苯醌、B族维生素等营养神经药物治疗。

2023-12-31
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