ASL指的是肌萎缩侧索硬化症,英文缩写是ALS,也被称为渐冻人症,ASL首先出现无力,其次出现萎缩,最终累及部位可产生肉跳的症状。
ASL以上、下运动神经元同时损害为临床特征,首发症状是一侧或两侧的手指活动变笨拙、无力,手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌、骨间肌、蚯蚓肌为明显,双手由最初笨拙、无力逐渐表现为鹰爪状,逐渐蔓延至前臂、上臂、肩胛带肌群。
随着病情的发展,肌无力和萎缩蔓延至躯干与颈部,最终累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力,从下肢或躯干肌开始,受累及的部位通常伴有明显的肌束颤动,患者意识始终保持清醒,延髓麻痹一般发生在晚期。
ASL发病的年龄大多在30-60岁,男性高于女性,发病原因有可能是朊病毒感染、人类免疫缺陷病毒感染、铝元素缺乏、家族遗传史、营养障碍等因素。当患者出现有手部无力等症状时,应及时前往医院神经内科完善检查,如肌电图、脑脊液检查、血常规、CT等检查,明确病因。