先天性输尿管狭窄引起肾积水，可见于先天性肾盂输尿管连接处狭窄、输尿管口囊肿以及输尿管瓣膜等情况，需要根据肾脏积水程度、肾功能情况等决定治疗方案，建议患者及时就医。
1、先天性肾盂输尿管连接处狭窄：可能由肌层组织增厚或纤维组织增生所致，导致输尿管蠕动受限，尿液排出受阻，引起肾脏积水。多数患者没有明显的临床症状，是在体检过程中而发现，部分患者可表现为腰腹部胀痛、腹部包块、恶心、呕吐等症状，疾病的诊断主要依靠超声、静脉尿路造影、泌尿系CTU、磁共振检查等。对于积水程度轻、没有不适症状的患者，可定期复查，在病情变化时及时干预。而对于肾积水程度重、影响肾脏功能、引起临床症状的患者，需及时进行手术治疗；
2、先天性输尿管口囊肿：病因并不明确，多见于重复肾的患者，因输尿管开口处囊肿挤压而导致输尿管狭窄，主要表现为排尿费力，可出现反复的尿路感染，并且因输尿管狭窄可导致患侧肾脏积水，严重时可影响肾脏功能。诊断需要依靠静脉尿路造影、膀胱镜检查，疾病的治疗包括输尿管口囊肿切开术、输尿管膀胱吻合术等；
3、先天性输尿管瓣膜：发病 率很低，病因未明，由于输尿管瓣膜占据管腔，可以引起输尿管部分狭窄，并可引起肾脏积水，还可引起血尿、肾区疼痛等表现。诊断需依靠输尿管镜检查、活检等，治疗则主要包括输尿管狭窄段切除与膀胱吻合术等。
发现先天性输尿管狭窄引起肾积水时，需在医生的指导下进一步检查，及时明确狭窄的具体病因，针对不同病因选择相应的治疗方案。