LCH通常指朗格汉斯细胞组织增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病,常见于儿童。LCH的病因目前尚未明确,虽然遗传特征并不明确,但存在一定家族聚集性,部分同胞兄弟姐妹中发病率比普通人群要高得多,也有一些人认为该病具有肿瘤特征。
LCH的临床表现多种多样,起病情况也不同,部分起病较急,而部分起病时表现较隐匿。对于轻症患者而言,表现为无痛性骨病变,而重症患者表现为广泛的脏器浸润、发热等。皮疹是LCH的首要症状,可表现为血疹、渗出疹等,当皮疹消退后有结痂、脱屑,最后形成色素沉积的白斑。骨病变几乎见于所有的LCH患者,表现为溶骨性破坏、骨折等,淋巴结病变多表现为淋巴结肿大及压痛,外耳炎常见耳道软组织病变。
正常情况下,骨髓中没有朗格汉斯细胞,但部分患者可出现骨髓浸润导致贫血、白细胞减少、血小板下降等情况。胸腺也是LCH常累及的器官之一,而肺部也可以出现相应病变,如呼吸困难、咳嗽、胸痛等,常表现为气胸、皮下气肿,严重的患者可能由于呼吸衰竭而死亡。此外,肝脏表现一般为肝功能异常、黄疸、低蛋白血症等,此时出现脾脏肿大,消化道表现为呕吐、腹泻、吸收不良。中枢神经系统也可以受 到相关累及。
一般通过临床表现、X线检查、组织病理学检查可诊断LCH。就治疗而言,根据不同脏器的情况及疾病严重程度判断,可给予糖皮质激素、免疫抑制剂、抗生素治疗,例如干扰素、甲泼尼龙、红霉素等。另外支持对症治疗也非常重要,如应用阿司匹林等止痛药物。对于高危的患者而言,可考虑进行骨髓移植的治疗。

