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凝血功能障碍能治好吗

陈艳荣血液科主任医师
中日友好医院三甲全国第43

多数获得性凝血功能障碍积极治疗后可治愈,原发病恶化的情况通常不能根治,预后较差。而遗传性凝血功能障碍需终身治疗,控制病情。常见引起凝血功能障碍的因素有以下几种,患者可遵医嘱积极治疗,争取良好预后。

一、可恢复凝血功能:

首先需要停止接触引起凝血功能障碍的药物,贫血严重的患者可给予浓缩红细胞输注支持。凝血因子的补充可以选择维生素K1、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等,免疫抑制剂治疗常用泼尼松或甲泼尼龙等。一般患者经过积极治疗,可恢复凝血功能,治疗时间在3-6个月左右。

1、维生素K缺乏:机体维生素K缺乏后血液无法激活凝血因子羧化而失去凝血活性,导致凝血功能障碍。华法林是常见的维生素K拮抗剂,也是常用的抗凝药物。同时,肠道吸收不良、肠内胆盐缺乏,长期使用阿奇霉素、头孢噻肟等抗生素也会引起维生素K缺乏,以及肝功能损伤也可抑制凝血因子合成;

2、血小板异常:当患者出现血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血等疾病时,常伴有血小板减少或功能异常,无法释放血管活性物质来促进血液凝固。同时,阿司匹林等药物可抑制血小板聚集,环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物可引起血小板减小,导致凝血功能异常。创伤后的大出血会导致凝血因子和血小板的大量减少,引起凝血功能障碍;

3、血管壁通透性异常:主要由于过敏性紫癜、坏血病、老年性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症等疾病引起全身毛细血管通透性增加,弹力纤维缺乏使血管变脆导致凝血障碍。

二、无法治愈的情况:

1、遗传性凝血功能障碍:包括血友病、纤维蛋白原缺乏等,临床表现为自发性或外伤性出血,手术风险大,常作为外科手术的禁忌证。凝血因子替代治疗是血友病最有效和及时的止血措施,同时基因治疗也是根治血友病的手段。纤维蛋白原缺乏的患者也需要进行替代治疗,包括新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原浓缩物等;

2、获得性凝血功能障碍恶化:弥散性血管内凝血是严重的出血性并发症,常见于感染、白血病、淋巴瘤等。尤其是急性白血病患者并发凝血功能障碍时,若没有及时控制出血,给予血小板、冷沉淀等支持,无法维持纤维蛋白原含量,很可能引起弥散性血管内凝血,甚至引起全身多器官出血而导致早期死亡。此外,由于肝硬化导致的肝细胞损伤不可逆,此时合并的凝血功能障碍通常无法治愈。

2023-12-26
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