十二指肠间质瘤作为常见的胃肠道间质瘤，一般推荐手术治疗。十二指肠间质瘤具有独特的临床病理和遗传学特征，可以发生在食管至肛门的任何部位，极少数发生于胃肠道以外的脏器，如肝脏、肠系膜等部位。
由于十二指肠间质瘤均有恶性倾向，且10%-30%为恶性肿瘤，所以临床上对于十二指肠间质瘤多采取手术治疗，包括内镜或腹腔镜下手术以及开腹手术。如若单纯进行保守治疗，通常仅能限制肿瘤生长，而无法完全阻断，若间质瘤持续增长，通常较难保护肝胰壶腹和胰腺功能。因此，从保护器官功能的角度，应争取行局部手术切除肿瘤，在保证肿瘤完整切除的基础上，尽量减少实施胰十二指肠切除术等扩大手术。
在十二指肠间质瘤手术后，患者需要注意自己术后的排气、排便，以及是否出现胸闷、腹痛等症状，警惕消化道出血、穿孔、气胸等情况。且一般建议术后完善基因检测，针对基因检测的结果服用靶向药物，如伊马替尼等。而且患者在手术过后需定期随访，防止手术过后早期复发或者肝脏转移等情况的出现。