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神经运动元病症状能活几年

王薇神经内科主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院三甲复旦榜 A++

神经运动元病指的是运动神经元病,平均生存时间通常为3-5年,但一些患者可以存活10年或更长的时间。运动神经元病类型不同,存活时间也不一样,可分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。

1、肌萎缩侧索硬化:肌萎缩侧索硬化最常见,患者上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征,最终可能会因肌无力累及呼吸肌,引起呼吸麻痹或并发呼吸道感染而死亡,若不及时治疗,一般可以存活在3-5年;

2、进行性脊肌萎缩:病程一般发展相对比较慢,损害仅限于下运动神经元,表现为无力和肌萎缩,无锥体束征,一般可以存活10年以上;

3、进行性延髓麻痹:表现为咽喉肌和舌肌无力萎缩,可出现吞咽困难、饮水呛咳、进食困难、声音嘶哑等症状,病程发展很快,患者会因为呼吸衰竭、吞咽困难、心律失常等导致死亡,存活时间多在1-2年内;

4、原发性侧索硬化:比较罕见,仅表现为无力,预后比较好,甚至可以终身带病生存。

若出现上述症状,应及时到神经内科,完善肌电图、视诊等检查,应积极治疗,尽量延长患者的生命。该病呈持续进展,目前尚无有效的治疗方法,建议尽早采取综合治疗措施,可通过药物治疗,如服用利鲁唑片等,给予运动训练,如关节活动训练、抗阻肌力训练等,也可以给予对症治疗,如呼吸困难患者给予氧疗等方法,可在一定程度上提高生活质量,适当延长生存期。

2023-10-11
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