免疫缺陷病是由指于免疫系统先天发育障碍,及药物的副作用、感染、恶性肿瘤等后天损伤而致的一组综合征,按照发生原因分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类。
一、原发性免疫缺陷病:
1、原发性B细胞缺陷病:由于B细胞先天性发育不全或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,导致抗体产生减少的一类疾病,包括X-连锁无丙种球蛋白血症、X联高lgM综合征和选择性lgA缺陷病;
2、原发性T细胞缺陷病:指T细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷病,包括先天性胸腺发育不全综合征、TCR活化和功能缺陷病;
3、重症联合免疫缺陷病:是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病,包括性联重症联合免疫缺陷病、腺苷脱氨酶缺乏症;
4、原发性吞噬细胞缺陷病:主要表现为吞噬细胞的数量、移动或黏附功能、杀菌活性等异常所导致的一类疾病,包括中性粒细胞数量减少、白细胞黏附缺陷病、慢性肉芽肿病;
5、原发性补体缺陷病:多数为常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,属最少见的原发性免疫缺陷病,包括遗传性血管神经性水肿、阵发性夜间血红蛋白尿等。
二、继发性免疫缺陷病:
1、药物的副作用:疾病治疗过程中应用免疫抑制剂、细胞毒药物、大剂量的糖皮质激素等,如地塞米松、吉西他滨、阿糖胞苷、他克莫司等,均可能会对免疫功能产生影响,甚至导致免疫缺陷病;
2、感染:很多病原微生物感染,如病毒、细菌、真菌等,均能引起机体免疫功能低下,其中以人类免疫缺陷病毒引起的艾滋病最为严重;
3、恶性肿瘤:恶性肿瘤特别是淋巴组织恶性肿瘤,可以进行性抑制患者的免疫功能,如蛋白质丧失、消耗过量导致的营养不良,也可能会出现免疫功能缺陷,如霍杰金病、急性白血病、慢性白血病、骨髓瘤等。
除此以外,放射线治疗、营养障碍引起免疫系统暂时或永久损害,进而导致免疫功能低下,亦属于继发性免疫缺陷病。遗传性疾病,如染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。出现免疫缺陷病后,可以通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能。此时禁止接种活疫苗,一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术等。

