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嗜血症是什么病,严重吗

蒋秦燕血液内科副主任医师
上海市第六人民医院三甲复旦榜 A+++

嗜血症通常是指嗜血综合征,也被称为嗜血细胞综合征,是组织细胞增生症的一种类型,主要病理表现为单核巨噬细胞的增生,是临床上相对比较严重的自身免疫性疾病,但发生率较低。

嗜血症可分为原发性和继发性两种类型,原发性嗜血症一般是由遗传缺陷引起,继发性嗜血症可由细菌、病毒感染引起,也可继发于淋巴瘤和系统性红斑狼疮等疾病。

嗜血症通常临床表现为淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞的异常增生,从而产生大量炎性因子,进而引起长期发热、肝脾肿大等炎症反应。巨噬细胞的异常增殖和吞噬活性增加,也会引起红细胞和血小板遭到破坏,从而导致进行性全血细胞减少、肝功能受损和凝血功能障碍。还有部分患者的髓鞘可能会遭到破坏,从而引起多发性周围神经病,主要临床表现为疼痛和无力。

嗜血症病变不仅可累及机体多个器官和组织,且一般起病较急、病情发展较迅速、预后较差。患有嗜血症的患者应积极治疗,以免病情迅速恶化以致于患者的生命受到威胁。

2023-09-22
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