CCAM是先天性肺囊性腺瘤样畸形的简称,先天性肺囊性腺瘤样畸形是一种罕见的肺囊性病变,也称为先天性肺气道畸形,主要发生在婴儿时期,常为多房囊薄壁囊性病变。其由一团杂乱无序的肺组织构成,与正常的支气管树相交通,主要特征为伴有支气管结构异常增殖的肺组织多房囊性肿块。
1、发病机制:先天性肺囊性腺瘤样畸形的发生多源于胎儿期4-7周时支气管肺的发育畸形,部分囊肿的呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖。其没有遗传倾向,也不受种族、年龄或环境等因素的影响;
2、临床表现:先天性肺囊性腺瘤样畸形有三种类型,其一主要表现为死产或围生期死亡,多由于病肺压迫,引起患儿心功能和静脉回流受影响所致。其二主要表现为新生儿期的进行性呼吸窘迫、发绀,多由于病肺进行性肺气肿造成,患儿多数在新生儿时期死亡。其三主要表现为发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染,多在儿童期才出现此类症状;
3、诊疗:先天性肺囊性腺瘤样畸形在孕18-22周的产前超声检查可发现,在患儿出生后胸部CT是较为有效的诊断手段。对于影像学检查证实有此畸形时,应及早进行手术切除,如肺叶切除术、全肺切除术。对于并发肺部 感染而病情并非特别紧急者,宜先行抗感染治疗,如遵医嘱服用磷酸奥司他韦颗粒,待感染稳定后再行手术治疗。

