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神经退行性疾病伴脑铁沉积6型是什么病

陈文珍神经内科副主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院三甲复旦榜 A++++

神经退行性疾病伴脑铁沉积6型属于中枢神经系统表面沉积症,是指由于反复颅内出血导致的脑铁沉积,从而出现肌张力障碍、认知功能障碍等表现的神经退行性疾病。常见的疾病有老年痴呆症、帕金森病等。

1、部位:常出现脑铁沉积的部位有苍白球、基底节沉积,以及大脑主要核团,包括丘脑等都会出现脑铁沉积;

2、分型:根据沉积的部位不同可以分为痴呆型、帕金森型及肌张力障碍型。例如丘脑出现的脑铁沉积可能会表现为认知障碍,还可出现肌张力升高、腱反射亢进等锥体束征;

3、症状:脑铁沉积主要表现为锥体束、锥体外系的肌张力增高,主要沉积在马黑质、红核及苍白球部位,可以表现为帕金森样的症状,出现震颤、强直、行走迟缓等。一般与普通的帕金森略有区别,普通帕金森是由于神经元退化导致,而脑铁沉积6型是由于铁沉积所造成;

4、治疗:神经退行性疾病伴脑铁沉积6型治疗以对症治疗为主,如通过控制或限制铁,或用部分促进铁代谢的药物改善症状,如维生素C。帕金森患者可以应用美多巴,营养脑细胞对症治疗,并进行康复锻炼,缓解症状、延缓病情的进展。

神经退行性疾病造成的残疾与死亡概率较高,可以达到5%左右。建议养成良好的生活习惯,尽可能减少铁的摄入、避免或减少铁的沉积,以延缓病程的进展、减轻症状。

2023-07-12
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