多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏有多个大小不一的囊肿，多发性肾囊肿为单侧肾脏有超过3个的囊肿。多囊肾和多发性肾囊肿的区别主要体现在病因、数量、回声、好发部位、治疗等方面。
1、病因：多囊肾属于先天遗传性疾病，具有明确的家族史，一般根据葡萄样的囊肿确诊，还可能伴有多囊肝。多发性肾囊肿与肾脏老化、肾脏疾病有关，是后天因素导致；
2、数量：多囊肾为肾实质中有无数大小不等的囊肿，多发性肾囊肿是指超过3个，有数个到十数个囊肿；
3、回声：多囊肾在没有大囊肿的肾实质部位，回声也明显增强，高于正常的肝或脾的回声，而多发性肾囊肿的肾实质仍属于正常，回声低于肝或脾的内部回声；
4、好发部位：多囊肾一般好发于肾脏双侧，并有肝脏囊肿，伴有肾功能不全。多发性肾囊肿则以单侧较为多见，肾功能一般正常；
5、治疗：多囊肾治疗需要对症治疗，主要对疼痛、出血、感染、血压升高等进行相应治疗。多发性肾囊肿如果囊肿直径在4cm以下时，可以暂时不做处理，定期复查，观察囊肿有没有增大的迹象，当囊肿超过4cm，出现腰 痛、血尿、反复感染等情况时，需要通过外科手术或肾囊肿穿刺等方法进行治疗。