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Fahr是什么病

田翠环健康管理中心副主任医师
山东大学齐鲁医院三甲复旦榜 A+++

Fahr病是一种家族性或散发的少见神经系统遗传疾病,以自发性基底神经节、小脑齿状核及半卵圆中心钙化为特征,会引起多种神经系统功能异常症状,又被称为特发性基底节钙化或家族性特发性基底节钙化。

Fahr病的病因尚不明确,可能与遗传有关,临床主要表现为头昏、精神异常、震颤、共济失调、认知功能下降、运动功能障碍、帕金森综合征、癫痫发作、语言功能障碍等,部分患者可能没有任何症状,多在检查时发现。诊断Fahr病可以首选头颅CT检查,CT可清楚显示钙化部位、大小及形状,如果头颅CT检查不能与结节性硬化、Down综合征等疾病进行鉴别诊断,还可行MRI检查辅助诊断。

还没有特殊治疗Fahr病的方法,也无法进行手术治疗,只能通过营养神经、软化瘢痕、兴奋激活神经系统等控制疾病进展,提高生活质量,无法完全治愈疾病。建议患Fahr病的人群一经诊断,积极在医生指导下进行对症治疗,如出现锥体外系症状,可以遵医嘱使用多巴丝肼片等药物治疗。

2023-01-09
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