交界型大疱性表皮松解症小儿脸上有轻微隆起的水疱，水疱上皮肤薄而脆弱，受刺激后有脱落迹象，周围潮红，常会因皮损部位疼痛而出现哭闹不休的表现。
交界型大疱性表皮松解症又称致死性大疱性表皮松解，是大疱性表皮松解症的一种类型。本病呈常染色体隐性遗传，临床可产生水疱、大疱和糜烂等表现。治疗方法主要包括全身治疗及局部治疗。
交界型大疱性表皮松解症症状图片
交界型大疱性表皮松解症相关知识
交界型大疱性表皮松解症患者在出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂，并且口腔黏膜常有糜烂、溃疡，愈后瘢痕形成，以致张口困难。患者的一般情况差，生长发育迟缓，常有严重贫血。
交界型大疱性表皮松解症与编码板层素-5基因突变有关。由于基因突变，蛋白结构及表达量异常，而使表皮、真皮从基底膜透明板发生分离，临床产生水疱、大疱和糜烂。
交界型大疱性表皮松解症病情严重时可采用皮质类固醇治疗，平时还是采取全身治疗，以及局部治疗。
1、全身治疗：可选择维生素E及枸橼酸钠治疗，有继发感染应选用适当抗生素治疗；
2、局部治疗：损害部位局限，一般可外用复方氟米松软膏。有水疱和大疱，可先用康复新液、复方硼酸溶液湿敷，然后外涂氧化锌糊。损害面积较大，水疱破溃，可用新霉素溶液清洗创面。
参考文献
[1]王宝玺主编.中华医学百科全书 ;临床医学皮肤病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017.306-309.
[2]王畅.实用皮肤病诊疗手册 ;第5版[M].郑州:河南科学技术出版社,2018.628-630.
