重症多形红斑患者可有高热、头痛、咽痛、乏力、关节疼痛等系统症状。首先于面颈和躯干出现麻疹样红斑,渐波及四肢及其他部位。单一皮疹的中央可呈灰暗,类似靶形皮损,也可为类圆形、不规则形的界限较清的淡青灰色调的红斑,可出现松弛的水疱、大疱、血疱、糜烂和淤斑。皮损的数目和面积多于4-5日内达高峰。面颈、胸部的皮疹倾向于融合,融合处皮损松弛,易于撕脱。
黏膜损害广泛而严重,约40%以上的患者可有两处以上的黏膜受累,可以与皮疹同时出现甚至早于皮疹。最常见为口腔和口唇黏膜,其次为球结膜和肛门生殖器黏膜。受累黏膜早期可有疼痛或烧灼感,表现为红斑、肿胀,其后出现水疱,并可很快破溃、糜烂、出血和伪膜样改变。口腔受累可能出现进食和张口困难,眼结膜受累可有疼痛、流泪等,尿道受累可有排尿困难。本病还可累及呼吸道、食道、鼻咽黏膜,有一定的致死率。
重症多形红斑的常见病因为感染(单纯疱疹病毒、支原体、细菌、真菌、原虫)、药物(磺胺类、非甾体类抗炎药、抗癫痫药、抗结核药等),以及自身免疫疾病、内脏恶性肿瘤、妊娠、月经等。
重症多形红斑患者多需住院治疗,去除可疑病因,停用可疑药物。可尝试使用糖皮质激素,静脉滴注人免疫球蛋白效果较佳,必要时可使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、环孢素等。选择适当抗生素预防和控制继发感染。有水疱和渗出者可采取湿敷,加强护理。