先天性多发性关节挛缩症症状图片

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先天性多发性关节挛缩症,又称先天性多发性关节弯曲症,是一种非进展性综合征,较为少见,以关节畸形、僵硬为特征,主要累及四肢关节,较少累及脊柱,可引起不同程度的畸形。足部畸形最为常见,以内翻畸形占多数,外翻较少,治疗较困难。

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先天性多发性关节挛缩症相关知识

先天性多发性关节挛缩症引起的畸形较为严重,关节的僵直挛缩主要有伸直性、屈曲性和混合性挛缩。
足部畸形常为马蹄内翻畸形,畸形、僵直常较严重,往往伴有其他关节畸形,如先天性髋关节脱位、膝关节屈曲或伸直挛缩。上肢常见畸形为肩关节不能活动、肘关节弯缩、严重的固定性腕关节掌屈畸形等。
先天性多发性关节挛缩症的病因不明,患者可有家族史,但与遗传关系并不明确,其他的原因可能与病毒感染和接触毒物有关。引起关节挛缩的主要原因是肌肉和神经的病变,但是何者为原发病存在争议。
对于先天性多发性关节挛缩症,婴儿期可进行支具矫正,但是用力稍大易产生并发症,治疗中常需加做软组织松解术才能矫正畸形,但复发率高。
幼儿期畸形如仍不能矫正,可行距骨摘除术。对于上肢畸形,需要充分评估手术风险,必要时进行手术矫正。

参考文献

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