无肌病性皮肌炎常慢性或亚急性起病,临床表现较多,主要有以下几点:
1、水肿性紫红斑:上眼睑最多见,对称性分布,在颈肩、上胸、前臂等处有皮肤异色症样改变,可以表现为毛细血管扩张、色素沉着或色素减退;
2、Gottron征:指关节、指掌关节背面,肘、膝关节伸侧出现对称性分布的紫红色丘疹,称为Gottron丘疹,这些丘疹处出现毛细血管扩张、潮红和鳞屑现象,称为Gottron征;
3、光敏感:曝光部位出现皮肤红斑,常见于面部、胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,可出现境界清楚的萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩表现,为光敏感所致;
4、其他:甲皱襞处有毛细血管扩张。
无肌病性皮肌炎可能是在某些遗传易感个体中,由免疫介导,感染、环境因素所诱发的一组疾病。
无肌病性皮肌炎患者可遵医嘱首选糖皮质激素治疗,如泼尼松。同时可使用甲氨蝶呤等免疫抑制剂。光敏感者可加用抗疟药,如羟氯喹。