中毒性表皮坏死松解症起病急骤,大多有明显的中毒症状,如发热、烦躁不安、嗜睡,甚至昏迷等。皮疹发生前可有结膜充血、口咽干燥、唇部灼热及皮肤灼热瘙痒等前驱症状。数小时或1-2天后,皮肤出现不典型的靶形红斑,明显触痛。
随即出现大小不等的松弛性水疱,呈广泛表皮松解,伴有疼痛或烧灼感。发展迅速,很快遍及全身。还可累及黏膜受累、脏器受累,引起心、肝、肾损害。少数可累及肺及脑部,出现肺出血、脑出血。
中毒性表皮坏死松解症的发生常与药物(特别是磺胺类、非类固醇抗炎药、抗结核药)、药物代谢异常、免疫介导等有关,部分病例由感染引起,如金黄色葡萄球菌可产生一种可溶性表皮松解毒素,引起表皮坏死松解。
中毒性表皮坏死松解症一经诊断,需立即停用致敏药物、可疑致敏药物以及结构类似药物。治疗原则是早期足量短程皮质类固醇激素应用,维持液体和电解质平衡,预防感染控制并发症,加强营养支持疗法。常用药物有糖皮质激素、丙种球蛋白、环磷酰胺等。